77歲女性患者,右腰部結(jié)節(jié)3個(gè)月余。結(jié)節(jié)組織病理:腫瘤細(xì)胞累及真皮全層及皮下脂肪,細(xì)胞似成纖維細(xì)胞樣或組織細(xì)胞樣,交織排列呈席紋狀,可見形狀怪異的多核巨細(xì)胞,核分裂像多見。免疫組化染色:vimentin（+）,CD68（散在+）,CD10（+）,Ki67（50%+）。診斷:皮膚未分化多形性肉瘤。 

【文章來源】：實(shí)用皮膚病學(xué)雜志. 2020,13(06)

【文章頁數(shù)】：3 頁

【部分圖文】：

皮膚未分化多形性肉瘤患者皮損組織病理像（HE染色）

未分化多形性肉瘤（undifferentiated pleomorphic sarcoma,UPS）曾被稱為惡性纖維組織細(xì)胞瘤（malignant fibrous histocytoma,MFH）。2002年WHO重新定義MFH的概念，認(rèn)為其本質(zhì)是組織學(xué)來源及分化方向仍不明確的UPS，即兩者指代相同，并將其分為多形性、巨細(xì)胞性和炎性3個(gè)亞型[1]。2013年WHO正式廢除MFH這一術(shù)語，以UPS代之。特指沒有任何特異性分化方向的高級(jí)別肉瘤[2]，惡性程度高，易復(fù)發(fā)，是軟組織肉瘤（soft tissue sarcoma,STS）中最常見的一種組織類型。與STS的其他亞型相比，晚期UPS患者的預(yù)后最差。UPS是起源于間葉組織的惡性腫瘤，病因及發(fā)病機(jī)制尚不清楚，可繼發(fā)于放射線接觸、化療、燒傷、活檢或手術(shù)創(chuàng)傷等修復(fù)過程中等，發(fā)病機(jī)制可能與RB1基因的失活或p53功能的頻繁喪失有關(guān)，但是，UPS基因突變的情況尚未得到充分證實(shí)[3]。臨床上患者多為中老年人，男性略多，但也有學(xué)者報(bào)告該病發(fā)病年齡呈雙峰分布，主要為0～16歲的兒童或60歲以上的成人[4]。該病可累及任何部位，以四肢（尤其下肢）、腹膜后間隙、軀干多見。UPS臨床不具特征性，主要表現(xiàn)為逐漸增大的無痛性或疼痛性腫塊，大多數(shù)為深在性病變，腫塊內(nèi)常有壞死、囊性變，邊緣較清楚，但不規(guī)則，向周圍呈浸潤性生長，易侵犯鄰近血管、神經(jīng)，僅累及皮膚者極罕見。而本例患者僅有皮膚受累，深部組織未見浸潤，提示臨床醫(yī)師不可忽略UPS只存在表淺皮損的情況。圖2 皮膚未分化多形性肉瘤患者皮損組織病理像（HE染色）

圖2 皮膚未分化多形性肉瘤患者皮損組織病理像（HE染色）一般來說，UPS大體病理多呈孤立的分葉狀魚肉樣腫物，可有壞死、出血及囊性變。鏡下腫瘤細(xì)胞成分較為復(fù)雜，異形性明顯，核分裂像易見，主要由席紋狀區(qū)域和多形性區(qū)域混合而成。席紋狀區(qū)域由表現(xiàn)為梭形細(xì)胞的纖維成細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞及圓形組織樣細(xì)胞組成，多形性區(qū)域由大量富于染色質(zhì)、核不規(guī)則的多核巨細(xì)胞組成[5]。免疫組化染色可提示間葉來源，但缺少特征性標(biāo)記。多數(shù)表達(dá)vimentin、CD68，部分也可表達(dá)S-100蛋白、CK、SMA、EMA、CD10、actin、Desmin、抗胰蛋白酶、抗糜蛋白酶等。本例患者免疫組化染色示vimentin、CD10(+),CD68（散在+），Ki67(50%+），與上述一致。雖然其中的CD10為非典型纖維黃色瘤（AFX）較特異的免疫表型，但Hanlon等[8]使用CD10對(duì)原發(fā)和復(fù)發(fā)AFX和UPS進(jìn)行免疫組化染色，結(jié)果并未發(fā)現(xiàn)兩者之間存在顯著差異，因此CD10并不能幫助鑒別AFX和UPS。UPS在影像學(xué)檢查方面依舊缺乏特征性表現(xiàn)。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]多形性未分化肉瘤的臨床病理診斷及分子病理學(xué)進(jìn)展[J]. 楊小秋,談順.  醫(yī)學(xué)綜述. 2015(15)



本文編號(hào)：3283523