報(bào)告1例原發(fā)性結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變性�；颊吣�,41歲,雙側(cè)鼻孔緣下斑塊、結(jié)節(jié)4年就診,無自覺癥狀。組織病理檢查:表皮基底細(xì)胞輕度液化變性,真皮淺、深層及皮下組織膠原纖維間可見嗜酸性物沉積,血管壁見類似改變。結(jié)晶紫和剛果紅染色陽性,PAS染色弱陽性,偏振光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光。診斷:原發(fā)性結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變性。 

【文章來源】：臨床皮膚科雜志. 2020,49(05)北大核心CSCD

【文章頁數(shù)】：2 頁

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原發(fā)性結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變性患者面部皮損及皮損組織病理像

圖1 原發(fā)性結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變性患者面部皮損及皮損組織病理像本病多見于中老年女性，皮疹為棕紅色單發(fā)或多發(fā)臘樣光澤的結(jié)節(jié)或浸潤性斑塊，好發(fā)于肢端、軀干、外陰和面部，也可見于頭皮。皮損無明顯自覺癥狀。周靜等[5]和常建民等[6]曾報(bào)告過1例表現(xiàn)為足拇趾孤立的深紅色和褐青色結(jié)節(jié)。本例患者為中年男性，病程4年，皮疹對(duì)稱分布于鼻孔下緣，質(zhì)軟，無自覺癥狀，組織病理檢查見真皮乳頭層、網(wǎng)狀層、皮下組織及血管壁可見均質(zhì)狀嗜酸性物沉積、血管周圍有淋巴細(xì)胞、少量漿細(xì)胞、中性粒細(xì)胞浸潤，剛果紅、結(jié)晶紫染色陽性，PAS染色弱陽性，偏振光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光，診斷原發(fā)性結(jié)節(jié)型皮膚淀粉樣變性。淀粉樣蛋白最具特征性染色是用剛果紅或Dylon染色，偏振光顯微鏡下呈蘋果綠雙折光。膠樣粟丘疹、卟啉癥和類脂質(zhì)蛋白沉積癥等疾病中也可見綠色雙折光，但原發(fā)性結(jié)節(jié)型淀粉樣變性結(jié)晶紫染色可見淀粉樣蛋白呈鮮明的紫紅色，此特性可鑒定PAS染色陽性的淀粉樣蛋白[7]。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]原發(fā)性皮膚結(jié)節(jié)型淀粉樣變性[J]. 周靜,袁肖海,宋寧靜.  臨床皮膚科雜志. 2013 (01)
[2]皮膚結(jié)節(jié)型淀粉樣變1例[J]. 常建民,鮑迎秋,楊敏.  臨床皮膚科雜志. 2009(05)
[3]原發(fā)性皮膚淀粉樣變3例——附家系調(diào)查[J]. 顏永祥,顏潔,秦保玲,康俊,翁超,宋東寧,許汝枝,宋矯.  中國皮膚性病學(xué)雜志. 2008(01)



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