Hailey-Hailey病（HHD）,又稱為慢性家族性良性天皰瘡,是一種少見(jiàn)的常染色體顯性遺傳病,以表皮棘層松解為特征,具體發(fā)病機(jī)制尚不清楚。HHD由鈣依賴性ATP酶基因遺傳缺陷引起,該基因編碼人類分泌途徑鈣離子轉(zhuǎn)運(yùn)ATP酶1型（SPCA1）,在角質(zhì)形成細(xì)胞內(nèi)高度表達(dá)。本文就近年來(lái)有關(guān)HHD發(fā)病機(jī)制的研究進(jìn)展進(jìn)行綜述,為今后該病相關(guān)研究提供理論基礎(chǔ)。 

【文章來(lái)源】：中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志. 2020,34(04)北大核心

【文章頁(yè)數(shù)】：4 頁(yè)

【文章目錄】：
1 前言
2 遺傳學(xué)背景
3 細(xì)胞骨架與緊密連接機(jī)制
4 相關(guān)信號(hào)通路
5 潛在治療靶點(diǎn)
6 總結(jié)與展望


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]慢性家族性良性天皰瘡6個(gè)家系的臨床特征與遺傳特點(diǎn)分析[J]. 馬俊紅,許萌萌,王昕.  中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志. 2018(07)
[2]5-氨基酮戊酸光動(dòng)力療法治療慢性家族性良性天皰瘡1例及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)[J]. 楊剛,張琪,譚城.  中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志. 2016(11)
[3]中國(guó)慢性家族性良性天皰瘡ATP2C1基因新的雜合無(wú)義突變一家系報(bào)告[J]. 張啟國(guó),蔡良奇,黃一錦.  中國(guó)皮膚性病學(xué)雜志. 2015(12)



本文編號(hào)：3084731