報(bào)告兒童表皮痣綜合征1例�；純号�,6周歲,腳趾畸形6年,右側(cè)下肢、腰部、肩部、項(xiàng)部及左側(cè)腳背部散在紅斑、丘疹5年余�；純撼錾鷷r(shí)右側(cè)第2、3腳趾畸形,第3、4腳趾向內(nèi)側(cè)彎曲,右側(cè)腳踝出現(xiàn)紅色丘疹,丘疹逐漸增多并蔓延至整個(gè)右側(cè)腳踝及腳背部;出生后2個(gè)月左右,右側(cè)腰部、肩部、項(xiàng)部及左側(cè)腳背開(kāi)始出現(xiàn)紅色丘疹,紅色丘疹逐漸增多并融合,伴有明顯的瘙癢感。皮膚科檢查:右側(cè)腰部、腹股溝、下肢及腳踝、腳背部紅色疣狀丘疹,伴有黃色鱗屑,部分融合成片狀或線狀;右側(cè)肩部及項(xiàng)部膚色、棕色、紅色丘疹;左側(cè)腳背部線狀紅色斑塊,皮疹沿Blaschko線分布。右側(cè)第2、3腳趾畸形,第3、4腳趾向內(nèi)側(cè)彎曲。皮損組織病理示:表皮角化過(guò)度,表皮突下延,棘層肥厚,真皮淺層血管周圍見(jiàn)少量炎性細(xì)胞浸潤(rùn)。診斷:表皮痣綜合征。 

【文章來(lái)源】：皮膚性病診療學(xué)雜志. 2020,27(06)

【文章頁(yè)數(shù)】：3 頁(yè)

【部分圖文】：

表皮痣綜合征患兒臨床表現(xiàn) 右側(cè)第2、3腳趾畸形,第3、4腳趾向內(nèi)側(cè)彎曲,左側(cè)腳趾正常;右側(cè)下肢、腰部、腳踝及腳背部紅色丘疹、斑塊,伴有黃色鱗屑(1A、1B);右側(cè)肩部、項(xiàng)部可見(jiàn)膚色、棕色及紅色丘疹(1C、1D)

表皮痣綜合征(epidermal nevus syndrome,ENS)定義為在表皮痣的基礎(chǔ)上,合并機(jī)體任何一個(gè)系統(tǒng)異�；蚧渭纯稍\斷。因涉及多系統(tǒng),ENS患者臨床表現(xiàn)差異較大。目前認(rèn)為神經(jīng)系統(tǒng)異常是ENS最為常見(jiàn)的皮膚外損害,主要原因可能與皮膚和神經(jīng)均發(fā)源于機(jī)體外胚層有關(guān);此外,皮膚外損害也可涉及骨骼系統(tǒng)、口腔、眼、毛發(fā)等,但報(bào)道較少[4]。ENS臨床上較少見(jiàn),且報(bào)道的ENS中皮膚損害以局限型或泛發(fā)型為主,皮膚外損害主要以神經(jīng)系統(tǒng)為主,主要表現(xiàn)為癲癇[5]、智力低下[6]、小腦發(fā)育異常等[6-7],ILVEN報(bào)道不多。ENS中骨骼系統(tǒng)損害主要表現(xiàn)為并指(趾)及骨畸形等[8-10],此外,Chow等[11]報(bào)道1例ENS患者20歲時(shí)出現(xiàn)右肩部骨軟骨母細(xì)胞瘤。本例患者表皮痣類型為典型的ILVEN,皮膚外損害僅僅累及到骨骼系統(tǒng),神經(jīng)系統(tǒng)、口腔、毛發(fā)、眼等均正常。在臨床治療上,一方面,對(duì)于皮膚外損害需進(jìn)行相應(yīng)學(xué)科會(huì)診后治療,如累及到神經(jīng)系統(tǒng)的癲癇患者,需進(jìn)行抗癲癇藥物治療;累及到骨骼系統(tǒng),可由骨科或整形科進(jìn)行整形手術(shù)治療等。另一方面,對(duì)于影響美觀的皮膚損害則需要根據(jù)臨床類型進(jìn)行治療。局限型患者采用單純手術(shù)可獲得較為滿意的療效,劉瑤光等[12]報(bào)道對(duì)1例手掌呈現(xiàn)嚴(yán)重疣狀增生的疣狀痣患者進(jìn)行手術(shù)切除聯(lián)合刃厚皮片移植治療,隨訪2個(gè)月未復(fù)發(fā);ILVEN或泛發(fā)型臨床治療較為困難,國(guó)外報(bào)道采用阿維A口服(10 mg/天,服用2個(gè)月左右可見(jiàn)效)[13]、308準(zhǔn)分子激光等[14]治療效果較好,但均為個(gè)案報(bào)道;國(guó)內(nèi)張錫寶等[15]對(duì)1例表現(xiàn)為泛發(fā)型嚴(yán)重疣狀痣兒童予阿維A口服0.5 mg/(kg·d)8年,8年內(nèi)未見(jiàn)復(fù)發(fā)且生長(zhǎng)發(fā)育正常,未見(jiàn)明顯不良反應(yīng)。本例患兒未行治療。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
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