報(bào)告紅斑型天皰瘡誤診1例�；颊吲�,42歲,全身紅斑、鱗屑1年。皮膚科檢查:面部對(duì)稱性水腫性紅斑,上覆黃白色細(xì)痂屑;軀干、四肢見環(huán)形浸潤性暗紅斑,邊緣稍隆起,中央消退見褐色色沉,邊界清楚,腹部紅斑基礎(chǔ)上見3個(gè)黃豆大小的水皰,皰液清亮,皰壁松弛,尼氏征可疑陽性。天皰瘡抗體Dsg1、Dsg3均陽性。面部皮損組織病理結(jié)果示:角化不全,角質(zhì)層及棘層上部裂隙,可見棘突松解現(xiàn)象。直接免疫熒光:棘層上方IgG網(wǎng)狀沉積。診斷:紅斑型天皰瘡。予潑尼松片、羥氯喹聯(lián)合甲氨蝶呤片治療后,面部紅斑減輕,軀干皮損消退后出院,隨訪1年皮疹無復(fù)發(fā)。 

【文章來源】：皮膚性病診療學(xué)雜志. 2020,27(03)

【文章頁數(shù)】：3 頁

【部分圖文】：

患者臨床圖片

圖1 患者臨床圖片本患者因面部紅斑伴黃白色痂屑,軀干環(huán)形紅斑伴水皰,多次被誤診為脂溢性皮炎、濕疹,主要依據(jù)天皰瘡抗體、組織病理及免疫熒光結(jié)果與以上疾病及紅斑狼瘡、大皰性類天皰瘡、皰疹樣皮炎等疾病鑒別。本患者為育齡期婦女,面部蝶形紅斑,日曬后加重,自身免疫性抗核抗體譜多項(xiàng)陽性,未達(dá)到系統(tǒng)性紅斑狼瘡(systemic lupus erythematosus,SLE)的診斷標(biāo)準(zhǔn),但不能排除亞急性皮膚性紅斑狼瘡的可能。但患者天皰瘡抗體陽性,結(jié)合病理及直接免疫熒光結(jié)果,最終診斷為紅斑型天皰瘡。有觀點(diǎn)認(rèn)為紅斑型天皰瘡是天皰瘡與紅斑狼瘡共存,具有紅斑狼瘡和天皰瘡的特點(diǎn)[2],雖然很少發(fā)展為SLE,但也有SLE合并天皰瘡的報(bào)道[3],具體機(jī)制不明確,可能與CD4+T細(xì)胞共享的遺傳標(biāo)記和途徑如IRF8和STAT1等調(diào)控基因的表達(dá)有關(guān)[4]。而Temel等[5]認(rèn)為天皰瘡和紅斑狼瘡在同一患者并存并非如文獻(xiàn)所報(bào)道的那樣普遍�；颊哕|干復(fù)發(fā)性水皰、紅斑,需與大皰性天皰瘡及皰疹性皮炎鑒別。大皰性類天皰瘡好發(fā)于老年人,紅斑或正常皮膚上有緊張性大皰,不易破潰,尼氏征陰性,病理表現(xiàn)為表皮下水皰,基底膜帶IgG、C3線狀沉積,血清中抗基底膜帶抗體陽性;皰疹樣皮炎好發(fā)于腋后、肩胛、臀部及四肢伸側(cè),皮疹多形,以水皰為主,厚壁緊張水皰,不易破裂,尼氏征陰性,常伴有谷膠過敏性腸病,病理表現(xiàn)為表皮下水皰,真皮乳頭層IgA、C3顆粒狀沉積。因此,對(duì)于久治不愈的頭面部及軀干的糜爛、紅斑、水皰、滲出等皮損,要警惕紅斑型天皰瘡的可能,并及早行天皰瘡抗體、病理及免疫熒光檢查。

【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]天皰瘡治療的研究進(jìn)展[J]. 沈旭成,張怡,葉興東.  皮膚性病診療學(xué)雜志. 2018(06)
[2]系統(tǒng)性紅斑狼瘡合并落葉型天皰瘡一例[J]. 王蓮,李萌萌,徐飛,閆薇,李薇.  中國麻風(fēng)皮膚病雜志. 2018(02)



本文編號(hào)：3009768