【摘要】：背景天皰瘡(pemphigus)來(lái)自希臘語(yǔ)“pemphix”,是一種相對(duì)少見(jiàn)的慢性、復(fù)發(fā)性、致命性自身免疫性表皮內(nèi)大皰性疾病。其臨床特征是正常皮膚或黏膜及紅斑基礎(chǔ)上,反復(fù)出現(xiàn)松弛性水皰、大皰,皰壁易破裂,破后形成糜爛面。尼氏征常陽(yáng)性。本病的組織病理學(xué)特點(diǎn)為棘層細(xì)胞松解,產(chǎn)生裂隙和水皰,不同臨床分型的天皰瘡組織病理表現(xiàn)又有差異。直接免疫熒光主要表現(xiàn)為細(xì)胞間IgG、C3網(wǎng)狀沉積,有時(shí)為IgA、IgM沉積。間接免疫熒光表現(xiàn)為天皰瘡抗體陽(yáng)性,主要為IgG,有時(shí)為IgA和IgM。天皰瘡的臨床類型、病情嚴(yán)重程度不同,對(duì)治療的反應(yīng)亦不同,對(duì)上述內(nèi)容的正確評(píng)估能夠指導(dǎo)臨床醫(yī)師對(duì)病情的判定及治療的選擇。目的本研究通過(guò)對(duì)44例資料相對(duì)完整的天皰瘡患者的臨床表現(xiàn)、發(fā)病特點(diǎn)、免疫學(xué)檢查特點(diǎn)及治療進(jìn)行總結(jié),以求為臨床醫(yī)生更好的診治天皰瘡,改善患者預(yù)后及提高生活質(zhì)量提供依據(jù)。資料和方法收集鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院皮膚性病科2016年4月至2019年2月資料相對(duì)完整的44例天皰瘡住院患者的臨床信息。所有納入患者均符合天皰瘡的臨床和病理診斷標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)納入患者的發(fā)病年齡、性別、臨床表現(xiàn)、組織病理、直接免疫熒光、部分實(shí)驗(yàn)室檢查、合并癥及治療等數(shù)據(jù)資料進(jìn)行整理。應(yīng)用SPSS21.0統(tǒng)計(jì)學(xué)軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。正態(tài)分布的計(jì)量資料用均數(shù)加減標(biāo)準(zhǔn)差表示,組間比較用t檢驗(yàn);非正態(tài)分布的計(jì)量資料用中位數(shù)(25四分位數(shù),75四分位數(shù))表示,組間比較用兩獨(dú)立樣本秩和檢驗(yàn)。相關(guān)性用Spearman相關(guān)分析。P0.05為差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。結(jié)果1年齡44例天皰瘡患者中,發(fā)病年齡28~84歲,平均56.39±13.66歲,至我院就診時(shí)病程0.5~156個(gè)月,中位病程為7個(gè)月。2性別44例天皰瘡患者中,男性患者22例,女性患者22例,男女之比為1:1。3臨床分型44例天皰瘡患者中,70.45%為尋常型天皰瘡,25.00%為落葉型天皰瘡(其中8例為紅斑型天皰瘡),2.27%為副腫瘤天皰瘡,2.27%為皰疹樣天皰瘡。4臨床表現(xiàn)4.1皮損表現(xiàn):皮膚或黏膜紅斑、松弛性大皰,不同程度的糜爛面。44例天皰瘡患者中,77.27%出現(xiàn)尼氏征陽(yáng)性,9.09%為可疑陽(yáng)性,13.64%為陰性。4.2皮損首發(fā)部位:44例患者中,43.18%患者皮損首發(fā)于軀干四肢,18.18%患者皮損首發(fā)于頭面,38.64%患者皮損首發(fā)于口腔。4.3皮膚受損情況:44例患者中,95.45%皮膚受損,其ABSIS皮膚評(píng)分為(1~80)分,中位評(píng)分為25.00分。4.4黏膜受損情況:44例患者中,共27例患者黏膜受累,其中22例僅口腔黏膜受累,5例口腔及外陰黏膜均受累。27例ABSIS口腔黏膜受累范圍評(píng)分為(1~11)分,中位評(píng)分為6分;ABSIS口腔黏膜不適程度評(píng)分為(4.5~37)分,中位評(píng)分為27.00分。5組織病理及直接免疫熒光44例患者均呈不同程度的棘層細(xì)胞松解,32例棘層松解位于基底層上方,12例位于顆粒層或角質(zhì)層下方。32例行直接免疫熒光檢查,棘細(xì)胞間網(wǎng)狀沉積示,17例為IgG和C3沉積,9例IgG沉積,6例C3沉積。6血清天皰瘡抗體水平Dsg1陽(yáng)性者41例,平均值為160.25±75.39 U/ml,Dsg3陽(yáng)性者29例,平均值為180.43±63.81 U/ml。Dsg1抗體水平與患者ABSIS皮膚評(píng)分正相關(guān)、與ABSIS黏膜評(píng)分無(wú)明顯相關(guān)性;Dsg3抗體水平與患者ABSIS黏膜評(píng)分高度正相關(guān),與ABSIS皮膚評(píng)分無(wú)明顯相關(guān)性。7外周血T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)7.1 23例T淋巴細(xì)胞(CD3~+)計(jì)數(shù)降低;24例Th(CD4~+)計(jì)數(shù)降低;10例Ts(CD8~+)計(jì)數(shù)降低,1例升高;10例CD4~+/CD8~+比值降低,3例升高。7.2天皰瘡患者外周血CD3~+、CD4~+、CD8~+T淋巴細(xì)胞計(jì)數(shù)和CD4~+/CD8~+比值與患者ABSIS皮膚評(píng)分、ABSIS黏膜評(píng)分均無(wú)明顯相關(guān)性。8合并疾病44例天皰瘡患者中13例合并發(fā)高血壓病,9例合并糖尿病,5例合并皮膚細(xì)菌感染,4例合并冠心病,1例合并哮喘并慢阻肺,1例合并胸腺瘤,1例合并Castleman病,1例合并間質(zhì)性肺炎,1例合并缺鐵性貧血,6例合并上述疾病中的兩種。9誤診44例天皰瘡患者中有14例曾被誤診,誤診率為31.82%。10治療10.1 44例患者均接受系統(tǒng)治療。1例患者接受單獨(dú)MTX治療,1例患者接受單獨(dú)CTX治療,13例患者接受單獨(dú)甲潑尼龍治療,29例患者接受甲潑尼龍聯(lián)合免疫抑制劑治療,免疫抑制劑包括(MTX、CTX、MMF、CsA)。單獨(dú)應(yīng)用激素與激素聯(lián)合免疫抑制劑兩種治療方案在激素初始量、最大量和日平均用量上差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05),前者的住院中位時(shí)間為10天,后者的住院中位時(shí)間為17天,其差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.01)。10.2本研究44例天皰瘡患者中,6例患者在住院期間因病情重,給予靜脈注射免疫球蛋白治療,1例副腫瘤天皰瘡患者發(fā)現(xiàn)合并Castleman病后轉(zhuǎn)入胸外科行外科手術(shù)治療。10.3 44例患者的中位住院時(shí)間為12天,均病情好轉(zhuǎn)出院。結(jié)論1.Dsg1抗體水平與患者ABSIS皮膚評(píng)分正相關(guān),提示Dsg1抗體水平能反應(yīng)患者皮膚損害嚴(yán)重程度;Dsg3抗體水平與患者ABSIS黏膜評(píng)分高度正相關(guān),提示Dsg3抗體水平能反應(yīng)患者黏膜損害嚴(yán)重程度。2.天皰瘡患者存在細(xì)胞免疫異常,可能參與疾病發(fā)生、發(fā)展。3.天皰瘡的治療應(yīng)根據(jù)臨床表現(xiàn)、天皰瘡抗體水平、免疫功能等進(jìn)行全面評(píng)估,采用個(gè)體化治療方案。
【學(xué)位授予單位】：鄭州大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號(hào)】：R758.66
【圖文】：

例PV患者皮膚紅斑、水皰、糜爛和結(jié)痂，ABSIS評(píng)分為75.0分

例PF患者皮膚紅斑、糜爛和結(jié)痂，ABSIS評(píng)分為50.0分

例PE患者皮膚紅斑、糜爛和結(jié)痂，ABSIS評(píng)分為15.0分

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本文編號(hào)：2765488