【摘要】：目的探討皮膚血管內(nèi)NK細(xì)胞淋巴瘤(intravascular NK cell lymphoma,IVNKL)的臨床病理學(xué)特征、診斷及鑒別診斷、治療及預(yù)后。方法回顧性分析1例皮膚IVNKL患者的臨床資料、病理學(xué)形態(tài)、免疫組化及EBER原位雜交染色結(jié)果,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果患者女性,47歲,臨床表現(xiàn)為肩背部及雙下肢皮膚多發(fā)暗紅色質(zhì)硬斑片及斑塊。鏡檢:真皮及皮下組織內(nèi)見(jiàn)較多擴(kuò)張的小血管,血管腔內(nèi)見(jiàn)中等到大的異型淋巴樣細(xì)胞,細(xì)胞核圓形、卵圓形或不規(guī)則,染色質(zhì)深染,部分血管內(nèi)可見(jiàn)纖維素樣滲出物。免疫表型:腫瘤細(xì)胞CD3、CD56和TIA-1均陽(yáng)性,Ki-67增殖指數(shù)70%。EBER分子原位雜交陽(yáng)性。確診后采用CHOP方案聯(lián)合化療2個(gè)療程,目前仍在觀察中。結(jié)論皮膚IVNKL是一種罕見(jiàn)的血管內(nèi)淋巴瘤,預(yù)后較差且容易誤診,皮膚活檢行病理檢查是確診的重要手段。
[Abstract]:Objective to investigate the clinicopathological features, diagnosis, differential diagnosis, treatment and prognosis of intravascular NK cell lymphoma. Methods the clinical data, pathological morphology, immunohistochemistry and EBER in situ hybridization of a case of skin IVNKL were retrospectively analyzed. Results the patient was 47 years old, with multiple dark red hard spots and plaques on the shoulder, back and lower extremities. Microscopic examination: there were more dilated small blood vessels in dermis and subcutaneous tissue, medium to large dyslymphoid cells in vascular lumen, round nucleus, oval or irregular nucleus, deep staining of chromatin, cellulose like exudate in some vessels. Immunophenotype: CD3 + CD56 and TIA-1 were positive and Ki-67 proliferative index was 70%. EBER molecule was positive in situ hybridization. After diagnosis, chop regimen combined with chemotherapy was used for 2 courses, which is still under observation. Conclusion skin IVNKL is a rare intravascular lymphoma with poor prognosis and easy misdiagnosis.
【作者單位】： 蚌埠醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院病理科;蚌埠醫(yī)學(xué)院病理學(xué)教研室;上海交通大學(xué)附屬第一人民醫(yī)院內(nèi)分泌科;皖南醫(yī)學(xué)院附屬弋磯山醫(yī)院病理科;
【基金】：安徽省自然科學(xué)青年基金(1208085QH157)
【分類號(hào)】：R739.5

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本文編號(hào)：2137693