本文選題：Sturge-Weber綜合征　切入點(diǎn)：臨床病理　出處：《診斷病理學(xué)雜志》2014年03期 　論文類型：期刊論文

【摘要】：目的探討Sturge-Weber綜合征(SWS)的臨床和影像學(xué)表現(xiàn)以及病理形態(tài)特征。方法復(fù)習(xí)4例SWS患者的臨床及影像學(xué)資料,鏡下觀察其組織學(xué)改變,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果男、女性患兒各2例,年齡5~8歲;其中2例面部見葡萄酒色痣,顱內(nèi)病變累及左頂枕葉2例,左額顳葉及左顳葉各1例。影像學(xué)表現(xiàn)為軟腦膜表面混雜密度影,增強(qiáng)后明顯腦回狀強(qiáng)化,伴皮層內(nèi)條索狀或鋸齒狀鈣化。組織學(xué)特點(diǎn):①3例蛛網(wǎng)膜下—軟腦膜區(qū)大量擴(kuò)張充血的的薄壁血管,呈海綿狀血管瘤樣改變;1例表現(xiàn)為靜脈型血管瘤;②病變皮層下沿腦回帶狀分布的多發(fā)鈣化灶;③皮層內(nèi)神經(jīng)元減少,膠質(zhì)細(xì)胞增生,3例伴周圍皮層發(fā)育不良;④免疫組化染色示皮層內(nèi)神經(jīng)元Neu-N(+),增生的膠質(zhì)細(xì)胞GFAP和S-100(+)。結(jié)論 Sturge-Weber綜合征少見,其正確診斷需結(jié)合臨床和影像學(xué)以及病理形態(tài)綜合分析。面部血管痣及皮層內(nèi)沿腦回分布的鈣化灶是診斷的重要線索。
[Abstract]:Objective to investigate the clinical and imaging features and histopathological features of Sturge-Weber syndrome. Methods the clinical and imaging data of 4 patients with SWS were reviewed. The age was 58 years, of which 2 cases had wine nevus on face, 2 cases had intracranial lesions involving left parietal occipital lobe, 1 case had left frontotemporal lobe and 1 case left temporal lobe. Histological features: 13 cases of subarachnoid pial area dilated and congested parenchyma vessels, Cavernous hemangiomatous changes were found in 1 case with subcortical lesion of venous hemangioma and decreased neurons in the cortex with multiple calcified foci distributed along the gyrus. The immunohistochemical staining of 3 cases of glial hyperplasia with hypoplasia of the pericortical cortex showed that Neu-Ns, proliferative glial cell GFAP and S-100 were rare in the cortex. Conclusion Sturge-Weber syndrome is rare. The correct diagnosis should be combined with clinical, imaging and histopathological analysis. The calcified foci distributed along the gyrus of the facial vascular nevus and cortex are important clues for diagnosis.
【作者單位】： 廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院病理科;廣州軍區(qū)廣州總醫(yī)院神經(jīng)外科;
【基金】：廣東省醫(yī)學(xué)科研基金:WSTJJ20121110412822197806052224
【分類號】：R758.6

【參考文獻(xiàn)】

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【共引文獻(xiàn)】

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本文編號：1561204