本文關鍵詞： 色素失禁癥 家系　出處：《臨床皮膚科雜志》2015年02期 　論文類型：期刊論文

【摘要】：正色素失禁癥(incontinentia pigmenti,IP)又名Bloch-Sulzberger綜合征,最早報道于1906年,是一種少見的X染色體連鎖顯性遺傳性疾病[1]。其典型臨床表現(xiàn)為水皰、疣狀增殖、色素沉著和色素減退斑四期皮損,常伴眼、骨骼系統(tǒng)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)等發(fā)育缺陷。筆者報告一個3代5例女性患者的家系如下。1病歷摘要先證者女,4歲。全身紅斑水皰、色素沉著斑4年,于2013年9月來我院就診�；純簽樽阍缕矢巩a(chǎn),出生時全身皮膚正常。出生后1個月全身開始起紅斑、水
[Abstract]:Bloch-Sulzberger syndrome, also known as positive pigment incontinence, was first reported in 1906. It is a rare X chromosome linked dominant hereditary disease [1]. Its typical clinical manifestations are blisters, verrucous proliferation, pigmentation and pigmentation. A family of 5 female patients of 3 generations was reported as follows: 1. The proband was 4 years old, with systemic erythema blister and pigmented plaques for 4 years. Come to our hospital in September 2013. The baby is full-term caesarean section, the whole body skin is normal at birth. 1 month after birth the whole body starts to appear erythema, water
【作者單位】： 中國醫(yī)學科學院北京協(xié)和醫(yī)學院皮膚病研究所;江西省皮膚病�？漆t(yī)院;
【分類號】：R758.54

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