本文關鍵詞： IgG Ig G亞型 補體 臨床病理學 免疫熒光　出處：《福建醫(yī)科大學》2015年碩士論文　論文類型：學位論文

【摘要】：[研究背景]Ig G相關性皮膚大皰性疾病是一組體內(nèi)存在致病性抗自身Ig G組分的免疫性大皰性疾病,其中尋常型天皰瘡和大皰性類天皰瘡分別是天皰瘡和類天皰瘡最常見的類型。Ig G各亞型在疾病的發(fā)生、發(fā)展中起重要作用,檢測其分布情況對疾病的診斷、治療和預后評估具有重要意義。目前Ig G各亞型及補體在其中的相互作用機制尚不清楚,尚未見相關性文獻。[目的]研究Ig G1、2、3和4亞型及補體C3d、C4d在尋常型天皰瘡和大皰性類天皰瘡中的表達,及其與組織形態(tài)學的相關性,探討其在自身免疫性大皰性疾病發(fā)病中的作用。[方法]應用HE染色和直接免疫熒光(direct immunofluorescence,DIF)染色技術,分析大皰性疾病病理形態(tài)學特征以及Ig G、Ig G 1-4亞型、C3d、C4d免疫熒光染色情況。[結(jié)果]1.PV和BP相似的形態(tài)學表現(xiàn):皰部位表皮的角化過度及角化不全、皰內(nèi)炎癥、真皮水腫、真皮淋巴細胞、中性粒細胞、嗜酸性粒細胞及少量漿細胞等炎癥浸潤等,并時有交叉。2.PV和BP差異的形態(tài)學表現(xiàn):表皮內(nèi)皰、水皰內(nèi)棘層松解細胞、毛囊受累、墓碑及絨毛等在PV中的出現(xiàn)率高于BP,表皮下皰、齒緣樣表現(xiàn)、皰頂變性壞死、嗜酸性粒細胞性海綿水腫、皰內(nèi)炎癥以及嗜酸性粒細胞浸潤等在BP中出現(xiàn)率高于PV,BP水皰內(nèi)炎癥程度高于PV。3.PV和BP相似的免疫學表現(xiàn):Ig G1-3亞型多伴有C3d和/或C4d的沉積,三分之一多的Ig G4+病例不伴其他Ig G亞型,Ig G各亞型的陽性率順序、C3d和C4d陽性率基本一致。4.PV和BP差異的免疫學表現(xiàn):Ig G各亞型及C3d和C4d的表達模式,PV呈表皮細胞間網(wǎng)格狀沉積;BP為基底膜線性陽性。[結(jié)論]1.PV和BP均主要為Ig G4亞型,補體激活途徑和非補體依賴性途徑均參與PV和BP的發(fā)病。2.臨床表現(xiàn)的重疊,組織形態(tài)學的交叉,免疫學表型的相似,我們提出PV和BP可能是同一種疾病的不同形態(tài)學譜系,需進一步行橋粒、半橋�；虮硇汀NPs、m RNA表達、micro RNA以及相關蛋白表達的檢測得到確認。
[Abstract]:[Background] IGG-associated bullous skin disease is an immunological bullous disease with pathogenicity against autogenous Ig G in vivo. Among them, pemphigus vulgaris and bullous pemphigoid are the most common types of pemphigus and pemphigoid. Detection of its distribution is of great significance in the diagnosis, treatment and prognosis evaluation of the disease. At present, the mechanism of the interaction between the subtypes of IgG and complement in it is not clear, and no relevant literature has been found. [Objective] to study the expression of Ig G1O2M3 and 4 subtypes and complement C3dC4d in pemphigus vulgaris and pemphigoid bullous, and their correlation with histomorphology. To explore its role in the pathogenesis of autoimmune bullous disease. [Methods] HE staining and direct immunofluorescence staining were used. The pathomorphological features of bullous diseases and the immunofluorescence staining of C3dG1-4 subtype Ig G 1-4 were analyzed. [Results: 1. The morphological features of PV and BP were similar: keratosis and hypokeratosis of epidermis, inflammation, edema, lymphocytes and neutrophils in the epidermis of blister. Eosinophilic granulocytes and a small amount of plasma cells and other inflammatory infiltration, and sometimes cross-.2.PV and BP differences in morphology: epidermal blister, blisters in the spinous layer of loosening cells, hair follicle involvement. The occurrence rate of tombstone and villi in PV was higher than that in BP, subepidermal blister, edentulous appearance, epidermis degeneration and necrosis, eosinophil sponge edema. The incidence of intravesicular inflammation and eosinophil infiltration in BP was higher than that in PV. The degree of inflammation in BP vesicles was higher than that in PV.3.PV and BP. More than 1/3 cases of IgG4 without other IgG subtypes were found to be positive in the order of the positive rate of each subtype of IgG4. The positive rates of C3D and C4d were basically the same. 4. The immunological manifestations of the difference between PV and BP were as follows: 1. The expression patterns of C3d and C4d and the expression pattern of C3d and C4d were reticular deposition of epidermis cells. BP was linearly positive in basement membrane. [PV and BP are mainly Ig G4 subtypes. Complement activation pathway and complement independent pathway are involved in the pathogenesis of PV and BP. 2. The overlap of clinical manifestations and the cross of histomorphology. 2. We suggest that PV and BP may be different morphologic lineages of the same disease and need to be further expressed in desmosome and semi-desmosome gene phenotypes. The expression of micro RNA and related proteins was confirmed.
【學位授予單位】：福建醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R758.66

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