本文關(guān)鍵詞：花斑眼鏡蛇樣魚鱗病1例臨床分析并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)　出處：《中國實(shí)用婦科與產(chǎn)科雜志》2016年07期 　論文類型：期刊論文

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【摘要】：目的探討花斑眼鏡蛇樣魚鱗病的臨床病理特點(diǎn)、診斷、產(chǎn)前診斷和預(yù)防,以加強(qiáng)對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。方法對(duì)2014年廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院收治的1例花斑眼鏡蛇樣魚鱗病死嬰,行臨床資料分析、系統(tǒng)尸體解剖及常規(guī)病理檢查,并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果花斑眼鏡蛇樣魚鱗病是常染色體隱性遺傳性魚鱗病的一種最嚴(yán)重亞型,在出生時(shí)即發(fā)病,以全身被覆一層厚如盔甲樣的灰白或灰黃色鱗屑并伴有顯著的唇外翻和瞼外翻為特征。皮膚超微結(jié)構(gòu)特征性改變是出現(xiàn)異常板層小體和角質(zhì)層細(xì)胞間缺乏板層結(jié)構(gòu)。結(jié)論特征性臨床病理表現(xiàn)是診斷花斑眼鏡蛇樣魚鱗病的重要依據(jù)。因常為致死性,通過產(chǎn)前診斷阻斷疾病在家系中遺傳是預(yù)防該病的關(guān)鍵。
[Abstract]:Objective to investigate the clinical and pathological features, harlequin ichthyosis diagnosis, prenatal diagnosis and prevention, to strengthen the understanding of the disease. Methods in 2014 admitted to the fourth hospital of Guangzhou Medical University Affiliated 1 cases of harlequin ichthyosis deaths, clinical data analysis, system autopsy and routine pathological examination, and review the related the results of the literature. Harlequin ichthyosis is autosomal recessive ichthyosis is one of the most serious subtypes at birth with systemic disease, covered by a layer of thick armor like gray or yellowish gray scales and accompanied by significant ECLABIUM and ectropion features. Skin ultrastructure characteristic change is abnormal lamellar bodies and cuticle cells lack lamellar structure. The clinical and pathological features of the conclusion is an important basis for diagnosis of harlequin ichthyosis. Often lethal, through prenatal The key to prevent the disease is to diagnose and block the heredity of the disease in the family.

【作者單位】： 廣州醫(yī)科大學(xué)附屬第四醫(yī)院病理科;廣州市番禺區(qū)何賢紀(jì)念醫(yī)院病理科;
【分類號(hào)】：R758.52
【正文快照】：

【參考文獻(xiàn)】

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【共引文獻(xiàn)】

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本文編號(hào)：1369148