當(dāng)前位置：主頁 > 醫(yī)學(xué)論文 > 內(nèi)分泌論文 >

嗜酸性肉芽腫性多血管炎患者臨床特征及生存分析

發(fā)布時間：2020-08-31 15:35

　　研究背景:嗜酸細胞肉芽腫性多血管炎(Eosinophilicgranulomatosis and polyangiitis,EGPA)是一種臨床罕見疾病,可累及全身中小動靜脈,造成多臟器損傷,臨床表現(xiàn)以哮喘、高嗜酸粒細胞血癥為其特點的一類系統(tǒng)性血管炎。由于我國EGPA的報道多為個案、小宗病例描述性文章,有關(guān)EGPA臨床特征,治療隨訪及生存預(yù)后相關(guān)研究相對缺乏。研究目的:1.納入北京協(xié)和醫(yī)院EGPA患者隊列,進行研究隊列基線描述;行生存預(yù)后分析,探究影響死亡的危險因素。2.將ANCA陽性及陰性的EGPA患者的臨床特點、臟器受累、實驗室指標、病理表現(xiàn)及治療方案進行比較,探討ANCA對疾病表型影響.3.分析本中心EGPA中存在大、中動脈受累的患者的臨床特征,進行隊列基線描述;對比有或無大、中動脈受累的EGPA患者的臨床特點、臟器受累、實驗室指標、病理表現(xiàn)及治療方案等差別。研究方法:本研究為回顧性隊列研究,回顧性分析自2000年1月至2015年12月就診于北京協(xié)和醫(yī)院確診為EGPA的所有患者,收集其臨床及隨訪信息,隨訪至2017年12月。研究結(jié)果:1.確診181例EGPA患者,其中男性110例,女性71例,男女比例為1.5:1。年齡15-80歲,中位年齡45歲(31,59)。2.肺臟受累發(fā)生率最高,為147例(81.2%),耳鼻喉受累126例(69.6%),皮膚受累86例(47.5%),神經(jīng)系統(tǒng)受累84例(46.4%),消化系統(tǒng)受累56例(30.9%),腎臟受累40例(22.1%),心臟受累25例(13.8%),靜脈血栓栓塞癥12例(6.6%),大、中動脈受累18例(9.9%)。3.肺部受累患者從起病至確診時間6-540個月,中位時間86個月;無肺部受累患者從起病至確診時間2-240個月,中位時間24個月,p=0.02。無肺部受累的35例患者中,19例經(jīng)病理活檢確診。4.38例患者ANCA陽性,其中p-ANCA及MPO-ANCA陽性最常見,分別為30例(78.9%)及25例(65.8%)。ANCA陽性患者組發(fā)熱、外周神經(jīng)受累、腎臟受累、血小板值、血肌酐值、血沉升高、24小時尿蛋白1.0g、病理表現(xiàn)多為血管炎人數(shù)明顯高于ANCA陰性患者組。ANCA陰性患者心臟、消化系統(tǒng)受累較ANCA陽性患者更多見。ANCA陽性或陰性與死亡無明顯相關(guān)性。5.診斷時患者年齡65歲、心肌受累、嚴重的胃腸道受累為影響死亡的獨立危險因素。6.18例患者大、中血管受累,12例患者存在四肢動脈受累,5例患者存在冠脈受累,1例患者存在大腦中動脈受累。18例患者男性14例,女性4例,男女比例為3.5:1。中位年齡45.5歲(31.3,57.5)。存在大、中動脈受累患者中,靜脈血栓栓塞癥發(fā)生率明顯增高。研究結(jié)論:1.EGPA患者哮喘的確是最常出現(xiàn)癥狀,但我國EGPA患者哮喘發(fā)生遠低于歐美國家數(shù)據(jù)。當(dāng)患者臨床表現(xiàn)不具備診斷特異性,病理活檢明確診斷是早期診斷的有利手段。2.ANCA陽性與陰性患者受累臟器及病理表現(xiàn)分布不同,ANCA在EGPA中與死亡無明確的相關(guān)性。3.通過生存分析再一次印證FFS評分對EGPA的預(yù)后評估具有重要的臨床價值。4.EGPA可導(dǎo)致大、中血管受累,包括冠脈、大腦動脈及四肢動脈,當(dāng)患者出現(xiàn)早發(fā)心梗、腦梗,合并哮喘及嗜酸粒細胞升高,且按照常規(guī)治療效果不佳時,需考慮EGPA可能,應(yīng)爭取早期診斷。
【學(xué)位單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位年份】：2018
【中圖分類】：R593.2
【部分圖文】：

臨床表現(xiàn),哮喘患者,患者