【摘要】：目的:探討多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)與皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者、PM/DM合并肺間質病變(interstitial lung disease,ILD)患者、PM/DM合并惡性腫瘤患者的臨床和實驗數(shù)據(jù)及相關影響因素,以期為PM/DM臨床診斷、指導治療和判斷預后提供臨床依據(jù)。方法:1.收集2014年1月1日至2018年6月30日于川北醫(yī)學院附屬醫(yī)院就診的119例PM/DM患者資料,將其分為PM組與DM組,回顧性對照分析其一般情況、臨床癥狀、實驗室指標、肺部高分辨率CT(HRCT)、誤診情況、治療與預后并總結;2.將上述119例患者分為肺間質病變(ILD)組與非肺間質性病變(NILD)組,回顧性對照分析其一般情況、臨床癥狀、實驗室指標、肺部HRCT、治療與預后,并采用二元Logstic回歸分析PM/DM患者伴發(fā)ILD的相關影響因素;3.篩除119例PM/DM患者中2例未找到原發(fā)病灶的可疑惡性腫瘤患者,將剩余117例PM/DM患者分為伴發(fā)惡性腫瘤患者組與不伴發(fā)惡性腫瘤患者組,回顧性對照分析其一般情況、臨床癥狀、實驗室指標、肺部HRCT、治療與預后,同樣采用二元Logstic回歸分析PM/DM患者伴發(fā)惡性腫瘤的相關影響因素;4.t檢驗、Mann-Whitney檢驗、Χ~2檢驗、Fisher確切概率法和二元Logstic回歸分析法被用來進行統(tǒng)計分析。結果:1.我國川東北地區(qū)PM與DM患者的臨床與實驗室特征比較結果:⑴PM組(53例)與DM組(66例)的性別構成、年齡分布、病程差異無統(tǒng)計學意義(P均0.05);⑵66%(35/53)的PM患者首發(fā)癥狀為肌無力,較DM多見(P0.01),40.9%(27/66)的DM患者首發(fā)癥狀為皮疹,病程中PM組下肢近端肌無力、雷諾現(xiàn)象、干咳的發(fā)生率高于DM組(P均0.05);⑶PM組肌炎酶學指標、白細胞計數(shù)(WBC)、超敏C反應蛋白(hsCRP)水平高于DM組(P均0.05),抗Jo-1抗體陽性率高于DM組(P0.05);⑷肺部HRCT結果示PM相關肺間質病變(PM-ILD)患者的網(wǎng)格影發(fā)生率高于DM相關肺間質病變(DM-ILD)(P0.05)患者;⑸PM-ILD(54.7%)較DM-ILD(47%)發(fā)生率高,但死亡率較DM-ILD低,PM組合并其他結締組織病發(fā)生率(18.87%)高于DM組(9.1%)。2.我國川東北地區(qū)PM/DM患者合并ILD的臨床特征與危險因素:⑴ILD組(60例)年齡較NILD組(59例)大(P0.05),兩組在疾病類別、性別、病程、住院時間上差異無統(tǒng)計學意義;⑵ILD組首發(fā)癥狀多為關節(jié)炎和呼吸道癥狀(P均0.05),NILD組多以肌無力首發(fā)(P0.05),病程中ILD組技工手、雷諾現(xiàn)象、干咳、活動后氣促、關節(jié)炎與發(fā)熱的發(fā)生率高于NILD組(P均0.05);⑶ILD組免疫球蛋白(GLOB)和血沉(ESR)升高水平、抗Jo-1抗體陽性率高于NILD組(P均0.05),白蛋白、肌酸激酶水平、肌酸激酶/門冬氨酸氨基轉移酶比值低于NILD組(P均0.05);⑷二元Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)年齡(OR 1.061,95%CI 1.022-1.102)、干咳(OR2.622,95%CI 1.039-6.616)、關節(jié)炎(OR 3.257,95%CI 1.224-8.666)、活動后氣促(OR 3.145,95%CI1.134-8.718)、抗Jo-1抗體陽性(OR3.777,95%CI 1.133-12.587)、GLOB升高(OR 1.09,95%CI 1.029-1.055)是伴發(fā)ILD的危險因素。3.我國川東北地區(qū)PM/DM患者伴發(fā)惡性腫瘤的臨床特征與相關影響因素:⑴伴發(fā)惡性腫瘤患者組(14例)年齡較不伴發(fā)惡性腫瘤患者組(103例)大(P0.05),兩組性別、病程差異無統(tǒng)計學意義;⑵14例惡性腫瘤患者以肺癌最多見(3/14),病理類型以腺癌最多見(9/12);⑶伴發(fā)惡性腫瘤患者典型皮疹,如眶周皮疹、頸胸部V型皮疹、Gottron征癥狀發(fā)生率明顯高于不伴發(fā)惡性腫瘤患者(P均0.01),關節(jié)炎發(fā)生率低于不伴發(fā)惡性腫瘤患者(P0.05);⑷伴發(fā)惡性腫瘤患者ESR升高水平高于不伴發(fā)惡性腫瘤患者(P0.01),GLOB水平低于不伴發(fā)惡性腫瘤組(P0.01);⑸二元Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)典型皮疹(OR8.404,95%CI1.614-43.747)、ESR升高(OR1.054,95%CI1.020-1.089)是伴發(fā)惡性腫瘤的危險因素,GLOB升高是伴發(fā)惡性腫瘤的保護因素(OR0.784,95%CI 0.666-0.922)。結論:1.PM和DM分別以肌無力和皮疹為首發(fā)癥狀多見,兩組在下肢近端肌無力、雷諾現(xiàn)象、干咳、血清酶學指標、WBC、hsCRP、ANA、抗Jo-1抗體、肺部HRCT表現(xiàn)上均有不同;2.PM/DM-ILD發(fā)病率高,是PM/DM患者的主要死因;3.PM-ILD發(fā)生率高于DM-ILD,但死亡率低于DM-ILD;4.ILD的危險因素有年齡增大、干咳、關節(jié)炎、活動后氣促、血清抗Jo-1抗體陽性、GLOB水平升高,對表現(xiàn)上述癥狀及血清學結果的高齡患者需密切檢測其肺功能及肺部HRCT的改變;5.PM/DM容易合并惡性腫瘤,臨床類型以肺癌最為常見,病理類型以腺癌最常見,DM惡性腫瘤發(fā)生率高于PM,提示DM較PM預后差,需早期警惕并干預強化治療;6.惡性腫瘤常見于高齡、無關節(jié)受累的PM/DM患者,典型皮疹、ESR升高可能是其發(fā)生的危險因素,GLOB水平升高可能是其發(fā)生的保護因素,對表現(xiàn)上述癥狀及血清學結果的PM/DM患者需密切進行惡性腫瘤篩查。
【學位授予單位】：川北醫(yī)學院
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R593.26
【圖文】：

兩組患者性別構成比（Χ2=1.775，P=0.183）、年齡分布（t=0.427，P=0.670）、病程差異無統(tǒng)計學意義（z=-1.393，P=0.164）。2.2 PM 與 DM 患者臨床癥狀比較：本研究結果顯示 PM 與 DM 的肌無力癥狀表現(xiàn)相似，可累及四肢近端肌肉、頸肌、咽喉肌、食管上段橫紋肌。66 例 DM 患者均有皮膚損害表現(xiàn),詳見圖 1-1。首發(fā)癥狀比較 PM 組肌無力最多見（66.0%），其次為關節(jié)炎（15.1%），DM 組首發(fā)癥狀皮疹(40.9%)最多見，其次為肌無力(30.3%)、關節(jié)炎(7.6%）。兩組患者首發(fā)癥狀在肌無力表現(xiàn)上差異有統(tǒng)計學意義（Χ2=15.101，P＜0.01），病程中 PM 組下肢近端肌無力、雷諾現(xiàn)象、干咳癥狀發(fā)生率較 DM 組高，差異有統(tǒng)計學意義，余臨床癥狀兩組差異無統(tǒng)計學意義，見表 1-1。

抗 Ro52 抗體(+） 41 42.3 25 50.0 15 34 3.270 0.071抗 SSA/Ro 抗體(+） 24 24.7 11 22.0 13 27.7 0.417 0.519抗 SSB/La 抗體(+） 4 4.1 2 4.0 2 4.3 ＜0.001 0.999抗 Rib-P 抗體(+） 8 8.2 5 10.0 3 6.4 0.077 0.781注：本組資料僅 97 人有完整的結締組織抗體檢查結果2.4 ILD 組與 NILD 組肺部 HRCT 表現(xiàn)比較：PM/DM-ILD 的肺部 HRCT影像表現(xiàn)以條索影、斑片影、網(wǎng)格狀影、磨玻璃樣影、云絮狀影、蜂窩狀影等表現(xiàn)多見，可單獨或同時出現(xiàn)，詳見圖 2-1；NILD 組 25.4%（15/59）病例的肺部 CT 也會出現(xiàn)少量條索影、斑片影、磨玻璃影等，但其病變部位、分布范圍和病變程度均不滿足 ILD 的影像學診斷標準，多屬既往疾病的陳舊性改變。且臨床上不同時具備 ILD 的診斷標準①或③。

【參考文獻】

相關期刊論文 前2條

1 王信;陳琳潔;謝長好;陳靜;;62例多發(fā)性肌炎皮肌炎臨床特點分析[J];中華全科醫(yī)學;2011年12期

2 施宏瑩;林玲;孫亞鋒;;皮肌炎及多發(fā)性肌炎伴惡性腫瘤13例臨床分析[J];河北醫(yī)學;2010年03期

本文編號：2749982