【摘要】：目的:探討多發(fā)性肌炎(polymyositis,PM)與皮肌炎(dermatomyositis,DM)患者、PM/DM合并肺間質(zhì)病變(interstitial lung disease,ILD)患者、PM/DM合并惡性腫瘤患者的臨床和實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)及相關(guān)影響因素,以期為PM/DM臨床診斷、指導(dǎo)治療和判斷預(yù)后提供臨床依據(jù)。方法:1.收集2014年1月1日至2018年6月30日于川北醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院就診的119例PM/DM患者資料,將其分為PM組與DM組,回顧性對(duì)照分析其一般情況、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、肺部高分辨率CT(HRCT)、誤診情況、治療與預(yù)后并總結(jié);2.將上述119例患者分為肺間質(zhì)病變(ILD)組與非肺間質(zhì)性病變(NILD)組,回顧性對(duì)照分析其一般情況、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、肺部HRCT、治療與預(yù)后,并采用二元Logstic回歸分析PM/DM患者伴發(fā)ILD的相關(guān)影響因素;3.篩除119例PM/DM患者中2例未找到原發(fā)病灶的可疑惡性腫瘤患者,將剩余117例PM/DM患者分為伴發(fā)惡性腫瘤患者組與不伴發(fā)惡性腫瘤患者組,回顧性對(duì)照分析其一般情況、臨床癥狀、實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)、肺部HRCT、治療與預(yù)后,同樣采用二元Logstic回歸分析PM/DM患者伴發(fā)惡性腫瘤的相關(guān)影響因素;4.t檢驗(yàn)、Mann-Whitney檢驗(yàn)、Χ~2檢驗(yàn)、Fisher確切概率法和二元Logstic回歸分析法被用來(lái)進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。結(jié)果:1.我國(guó)川東北地區(qū)PM與DM患者的臨床與實(shí)驗(yàn)室特征比較結(jié)果:⑴PM組(53例)與DM組(66例)的性別構(gòu)成、年齡分布、病程差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P均0.05);⑵66%(35/53)的PM患者首發(fā)癥狀為肌無(wú)力,較DM多見(jiàn)(P0.01),40.9%(27/66)的DM患者首發(fā)癥狀為皮疹,病程中PM組下肢近端肌無(wú)力、雷諾現(xiàn)象、干咳的發(fā)生率高于DM組(P均0.05);⑶PM組肌炎酶學(xué)指標(biāo)、白細(xì)胞計(jì)數(shù)(WBC)、超敏C反應(yīng)蛋白(hsCRP)水平高于DM組(P均0.05),抗Jo-1抗體陽(yáng)性率高于DM組(P0.05);⑷肺部HRCT結(jié)果示PM相關(guān)肺間質(zhì)病變(PM-ILD)患者的網(wǎng)格影發(fā)生率高于DM相關(guān)肺間質(zhì)病變(DM-ILD)(P0.05)患者;⑸PM-ILD(54.7%)較DM-ILD(47%)發(fā)生率高,但死亡率較DM-ILD低,PM組合并其他結(jié)締組織病發(fā)生率(18.87%)高于DM組(9.1%)。2.我國(guó)川東北地區(qū)PM/DM患者合并ILD的臨床特征與危險(xiǎn)因素:⑴ILD組(60例)年齡較NILD組(59例)大(P0.05),兩組在疾病類(lèi)別、性別、病程、住院時(shí)間上差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;⑵ILD組首發(fā)癥狀多為關(guān)節(jié)炎和呼吸道癥狀(P均0.05),NILD組多以肌無(wú)力首發(fā)(P0.05),病程中ILD組技工手、雷諾現(xiàn)象、干咳、活動(dòng)后氣促、關(guān)節(jié)炎與發(fā)熱的發(fā)生率高于NILD組(P均0.05);⑶ILD組免疫球蛋白(GLOB)和血沉(ESR)升高水平、抗Jo-1抗體陽(yáng)性率高于NILD組(P均0.05),白蛋白、肌酸激酶水平、肌酸激酶/門(mén)冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶比值低于NILD組(P均0.05);⑷二元Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)年齡(OR 1.061,95%CI 1.022-1.102)、干咳(OR2.622,95%CI 1.039-6.616)、關(guān)節(jié)炎(OR 3.257,95%CI 1.224-8.666)、活動(dòng)后氣促(OR 3.145,95%CI1.134-8.718)、抗Jo-1抗體陽(yáng)性(OR3.777,95%CI 1.133-12.587)、GLOB升高(OR 1.09,95%CI 1.029-1.055)是伴發(fā)ILD的危險(xiǎn)因素。3.我國(guó)川東北地區(qū)PM/DM患者伴發(fā)惡性腫瘤的臨床特征與相關(guān)影響因素:⑴伴發(fā)惡性腫瘤患者組(14例)年齡較不伴發(fā)惡性腫瘤患者組(103例)大(P0.05),兩組性別、病程差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義;⑵14例惡性腫瘤患者以肺癌最多見(jiàn)(3/14),病理類(lèi)型以腺癌最多見(jiàn)(9/12);⑶伴發(fā)惡性腫瘤患者典型皮疹,如眶周皮疹、頸胸部V型皮疹、Gottron征癥狀發(fā)生率明顯高于不伴發(fā)惡性腫瘤患者(P均0.01),關(guān)節(jié)炎發(fā)生率低于不伴發(fā)惡性腫瘤患者(P0.05);⑷伴發(fā)惡性腫瘤患者ESR升高水平高于不伴發(fā)惡性腫瘤患者(P0.01),GLOB水平低于不伴發(fā)惡性腫瘤組(P0.01);⑸二元Logistic回歸分析發(fā)現(xiàn)典型皮疹(OR8.404,95%CI1.614-43.747)、ESR升高(OR1.054,95%CI1.020-1.089)是伴發(fā)惡性腫瘤的危險(xiǎn)因素,GLOB升高是伴發(fā)惡性腫瘤的保護(hù)因素(OR0.784,95%CI 0.666-0.922)。結(jié)論:1.PM和DM分別以肌無(wú)力和皮疹為首發(fā)癥狀多見(jiàn),兩組在下肢近端肌無(wú)力、雷諾現(xiàn)象、干咳、血清酶學(xué)指標(biāo)、WBC、hsCRP、ANA、抗Jo-1抗體、肺部HRCT表現(xiàn)上均有不同;2.PM/DM-ILD發(fā)病率高,是PM/DM患者的主要死因;3.PM-ILD發(fā)生率高于DM-ILD,但死亡率低于DM-ILD;4.ILD的危險(xiǎn)因素有年齡增大、干咳、關(guān)節(jié)炎、活動(dòng)后氣促、血清抗Jo-1抗體陽(yáng)性、GLOB水平升高,對(duì)表現(xiàn)上述癥狀及血清學(xué)結(jié)果的高齡患者需密切檢測(cè)其肺功能及肺部HRCT的改變;5.PM/DM容易合并惡性腫瘤,臨床類(lèi)型以肺癌最為常見(jiàn),病理類(lèi)型以腺癌最常見(jiàn),DM惡性腫瘤發(fā)生率高于PM,提示DM較PM預(yù)后差,需早期警惕并干預(yù)強(qiáng)化治療;6.惡性腫瘤常見(jiàn)于高齡、無(wú)關(guān)節(jié)受累的PM/DM患者,典型皮疹、ESR升高可能是其發(fā)生的危險(xiǎn)因素,GLOB水平升高可能是其發(fā)生的保護(hù)因素,對(duì)表現(xiàn)上述癥狀及血清學(xué)結(jié)果的PM/DM患者需密切進(jìn)行惡性腫瘤篩查。
【學(xué)位授予單位】：川北醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類(lèi)號(hào)】：R593.26
【圖文】：

兩組患者性別構(gòu)成比（Χ2=1.775，P=0.183）、年齡分布（t=0.427，P=0.670）、病程差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（z=-1.393，P=0.164）。2.2 PM 與 DM 患者臨床癥狀比較：本研究結(jié)果顯示 PM 與 DM 的肌無(wú)力癥狀表現(xiàn)相似，可累及四肢近端肌肉、頸肌、咽喉肌、食管上段橫紋肌。66 例 DM 患者均有皮膚損害表現(xiàn),詳見(jiàn)圖 1-1。首發(fā)癥狀比較 PM 組肌無(wú)力最多見(jiàn)（66.0%），其次為關(guān)節(jié)炎（15.1%），DM 組首發(fā)癥狀皮疹(40.9%)最多見(jiàn)，其次為肌無(wú)力(30.3%)、關(guān)節(jié)炎(7.6%）。兩組患者首發(fā)癥狀在肌無(wú)力表現(xiàn)上差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義（Χ2=15.101，P＜0.01），病程中 PM 組下肢近端肌無(wú)力、雷諾現(xiàn)象、干咳癥狀發(fā)生率較 DM 組高，差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，余臨床癥狀兩組差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義，見(jiàn)表 1-1。

抗 Ro52 抗體(+） 41 42.3 25 50.0 15 34 3.270 0.071抗 SSA/Ro 抗體(+） 24 24.7 11 22.0 13 27.7 0.417 0.519抗 SSB/La 抗體(+） 4 4.1 2 4.0 2 4.3 ＜0.001 0.999抗 Rib-P 抗體(+） 8 8.2 5 10.0 3 6.4 0.077 0.781注：本組資料僅 97 人有完整的結(jié)締組織抗體檢查結(jié)果2.4 ILD 組與 NILD 組肺部 HRCT 表現(xiàn)比較：PM/DM-ILD 的肺部 HRCT影像表現(xiàn)以條索影、斑片影、網(wǎng)格狀影、磨玻璃樣影、云絮狀影、蜂窩狀影等表現(xiàn)多見(jiàn)，可單獨(dú)或同時(shí)出現(xiàn)，詳見(jiàn)圖 2-1；NILD 組 25.4%（15/59）病例的肺部 CT 也會(huì)出現(xiàn)少量條索影、斑片影、磨玻璃影等，但其病變部位、分布范圍和病變程度均不滿(mǎn)足 ILD 的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)，多屬既往疾病的陳舊性改變。且臨床上不同時(shí)具備 ILD 的診斷標(biāo)準(zhǔn)①或③。

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前2條

1 王信;陳琳潔;謝長(zhǎng)好;陳靜;;62例多發(fā)性肌炎皮肌炎臨床特點(diǎn)分析[J];中華全科醫(yī)學(xué);2011年12期

2 施宏瑩;林玲;孫亞鋒;;皮肌炎及多發(fā)性肌炎伴惡性腫瘤13例臨床分析[J];河北醫(yī)學(xué);2010年03期

本文編號(hào)：2749982