【摘要】：背景:原發(fā)性膽汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis,PBC)屬于自身免疫性肝病的一種,病理表現(xiàn)主要以進(jìn)行性的肝內(nèi)非化膿性小膽管破壞、門靜脈炎癥為特點(diǎn),最終可導(dǎo)致肝纖維化、肝硬化,預(yù)后較差者甚至可進(jìn)展為肝衰竭,甚至肝細(xì)胞癌。PBC常與其他自身免疫性肝病以及與肝外自身免疫性疾病重疊,而重疊發(fā)病的這一形式使得診斷及治療的難度均明顯增加。迄今為止,熊去氧膽酸(ursodeoxycholic acid,UDCA)仍然在治療原發(fā)性膽汁性肝硬化方面的應(yīng)用最為廣泛。目的:通過計(jì)算PBC合并其他自身免疫性疾病的比例,分析比較單純發(fā)病的PBC病例及PBC合并其他自身免疫疾病病例的臨床特點(diǎn)、治療策略、治療效果的差異。從而實(shí)現(xiàn)對(duì)這一類疾病認(rèn)識(shí)的提高,進(jìn)一步為臨床工作提供一定的參考。方法:收集2008年至2017年在大連醫(yī)科大學(xué)附屬第二醫(yī)院收治的PBC患者119例,根據(jù)合并或不合并其他的自身免疫性疾病,將患者分為單純PBC組(以下稱N組)和合并其他自身免疫性疾病組(以下稱Y組),分析合并其他自身免疫疾病的發(fā)生情況,比較兩組之間一般情況、生化指標(biāo)、治療方法、治療效果等差異。根據(jù)AMA表達(dá)情況,分為AMA(+)組和AMA(-)組,比較兩組之間生化指標(biāo)和治療效果的差異。結(jié)果:一、首診臨床資料比較分析1.一般情況比較本研究共收集符合納入標(biāo)準(zhǔn)的PBC患者共119例,其中合并有其他自身免疫疾病的病例有63例,占資料總數(shù)的52.94%。其中合并有干燥綜合征者(Y-SS組)30例,合并有自身免疫性肝炎(Y-AIH組)21例,合并有自身免疫性甲狀腺病者(Y-CLT組)12例,合并有類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎者(Y-RF組)6例,同時(shí)合并有兩種及以上的其他自身免疫性疾病者24例,占總?cè)藬?shù)的20.17%。N組、Y組年齡分別為60.77±11.20歲、62.10±11.59歲,兩組之間無顯著性差異(P0.05)。但Y-SS組病例的年齡為66.30±11.20歲,明顯大于N組病例年齡,兩組之間存在顯著性差異(P0.05)。N組與Y組之間性別比例的差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。首診時(shí)主要表現(xiàn)為腹脹癥狀的病例中N組明顯多于Y組,兩組間的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。2.生化指標(biāo)比較Y組病例的AST、ALT均值分別為100.32±106.27U/L、117.31±153.54U/L水平明顯高于N組病例,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。其中Y-SS組、Y-AIH組、Y-CLT組ALT、AST水平明顯升高,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。Y-SS組、Y-CLT組兩組的TB、CB、UCB水平均較P組偏低,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。本研究中共有19例為無癥狀肝功能異�；颊�,比較兩組無癥狀者生化指標(biāo),N組GGT、ALP、ALT、ALB均值分別為566±438.99U/L、243.11±104.36U/L、99.96±61.07U/L、40.32±5.21g/L,較Y組異常更明顯,兩組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。首診時(shí)有肝硬化者共32例,其中首診即出現(xiàn)肝硬化者TB、CB、UCB均值分別為63.22±62.07umol/L、45.08±54.95 umol/L、15.01±8.94 umol/L,較無肝硬化者異常更明顯,兩組差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。3.免疫學(xué)指標(biāo)本研究中有91例AMA或AMA-M2為陽性,28例為陰性,陽性率為76.47%。N組AMA陽性率78.57%,Y組AMA陽性率74.60%,兩組間差異無顯著性(P0.05)。比較AMA(+)組和AMA(-)組用藥前的生化指標(biāo)水平,AMA(-)組病例的ALP、ALT、AST均值分別為344.82±327.19U/L、116.45±124.93U/L、153.84±194.82U/L,較AMA(+)組升高更明顯,兩組間的有顯著性差異(P0.05)。二、隨診臨床資料本資料中規(guī)律治療大于6個(gè)月后隨診患者共有57例。在不考慮治療方案差別的前提下,治療后N組和Y組均以GGT、ALP、ALT、ALB水平的改善最為明顯,組內(nèi)比較有顯著差異,存在統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。治療后組間比較時(shí)Y組ALB、CB、UCB水平的改善更明顯,兩組間的差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。Y組的隨診病例中合并1種自身免疫性疾病者有19例,合并2種及以上自身免疫性疾病者有12例。分別與治療后N組病例對(duì)比各生化指標(biāo)發(fā)現(xiàn):合并2種及以上自身免疫性疾病組轉(zhuǎn)氨酶水平改善更明顯,組間有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P0.05)。N組病例的ALB水平有惡化的趨勢(shì),組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。比較AMA(+)和AMA(-)兩組治療后生化水平發(fā)現(xiàn)AMA(+)組TB、CB、UCB水平改善優(yōu)于AMA(-)組,組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。隨診患者中UDCA+激素+免疫抑制劑組GGT、ALP水平改善優(yōu)于單獨(dú)應(yīng)用UDCA組和UDCA聯(lián)合糖皮質(zhì)激素組,組間差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。UDCA+激素組病例PLT水平改善優(yōu)于單獨(dú)應(yīng)用UDCA組和UDCA+激素+免疫抑制劑組。結(jié)論:1.PBC合并干燥綜合癥的患者年齡普遍偏大。2.合并其他自身免疫疾病時(shí)并不加重PBC膽汁淤積的程度,但可加重肝損害的程度。3.AMA(-)組較AMA(+)組發(fā)病時(shí)肝損害更嚴(yán)重,且治療效果差。4.糖皮質(zhì)激素對(duì)改善PBC預(yù)后無明顯作用。
【圖文】：

圖 2 兩組首診臨床表現(xiàn)對(duì)比3.肝生化N 組首診 GGT、ALP 均值分別為 301.03±310.69U/L、277.16±227.33U/L，Y首診 GGT、ALP 均值分別為 268.84±223.01U/L、284.89±211.94U/L，，兩組患
【學(xué)位授予單位】：大連醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號(hào)】：R593.2;R575.22

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3 富

本文編號(hào)：2686551