【摘要】：目的:抗中性粒細胞胞漿抗體(Antineutrophil cytoplasmic antibody,ANCA)相關(guān)性血管炎(ANCA-associated systemic vascufitis,AASV)是一種自身免疫性疾病。通過對其流行病學(xué)的研究發(fā)現(xiàn),發(fā)病率呈上升趨勢。該疾病臨床表現(xiàn)多樣,常為多系統(tǒng)受累,以腎臟、肺受累最常見,但缺乏特異性癥狀,導(dǎo)致漏診及誤診率極高,治療干預(yù)不及時,預(yù)后較差。通過本文病例報道及相關(guān)文獻復(fù)習(xí),充分認識其早期臨床表現(xiàn)及輔助檢查的異常,明確診斷并制定有效的治療方案,為今后該疾病的診療提供臨床指導(dǎo)。方法:通過研究我科收治的1例以間斷發(fā)熱及雙下肢水腫為主要首發(fā)癥狀的AASV腎損害患者,總結(jié)其病例特點,對其病程進展,診療過程、相關(guān)的檢查化驗及病理結(jié)果做一報道,并查閱相關(guān)文獻,提高對該疾病發(fā)病機制、臨床特征和治療方案的了解掌握,降低誤診及漏診率,盡早干預(yù),改善患者預(yù)后。結(jié)果:患者男性,51歲,主因間斷性發(fā)熱40余天,雙下肢水腫3天于我院就診,結(jié)合其臨床表現(xiàn)及輔助檢查,并經(jīng)腎穿刺活檢證實為血管炎腎損害病理表現(xiàn),給予糖皮質(zhì)激素聯(lián)合環(huán)磷酰胺及抗感染等治療后,癥狀改善,復(fù)查血清學(xué)ANCA較前下降,腎功能受損未再進展,病情緩解出院。結(jié)論:AASV的早期診斷及早期治療至關(guān)重要,若未及時診斷和干預(yù),其死亡率較高,尤其累及腎臟時,一般表現(xiàn)為寡免疫壞死性新月體性腎小球腎炎,進展較快,預(yù)后不佳。當(dāng)出現(xiàn)鏡下血尿、水腫及其他全身多系統(tǒng)受累表現(xiàn)時應(yīng)考慮此病,及時進行血清學(xué)ANCA檢測及腎穿刺活檢術(shù),明確診斷,制定治療方案。
【圖文】：

圖 1.2017-04-12 胸部 CTFig 1.2017-04-12 chest CTFig 1.Nodules and strips were observed in both lungs. The lower lobes of both lungs werelocalized and the bronchi was dilated. Bilateral bronchovascular bundles increased. Leftpleural effusion. Consider double pneumonic lesions with local bronchiectasis.

圖 1.2017-04-12 胸部 CTFig 1.2017-04-12 chest CTles and strips were observed in both lungs. The lower lobes of bond the bronchi was dilated. Bilateral bronchovascular bundles inl effusion. Consider double pneumonic lesions with local bronch
【學(xué)位授予單位】：河北醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R593.2

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本文編號：2678190