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淀粉樣變性臨床特點(diǎn)、預(yù)后分析及治療方式的循證學(xué)研究

發(fā)布時(shí)間：2020-05-17 07:35

【摘要】：目的:分析新疆單中心淀粉樣變性患者臨床特點(diǎn)及預(yù)后相關(guān)危險(xiǎn)因素并比較化療藥物聯(lián)合自體干細(xì)胞移植(ASCT)與自體干細(xì)胞移植治療免疫球蛋白輕鏈型(AL)淀粉樣變性的療效。方法:納入10年間新疆醫(yī)科大學(xué)明確診斷的淀粉樣變性患者分析其臨床特點(diǎn),利用Kaplan—Meier法計(jì)算患者的生存率,利用COX回歸模型分析相關(guān)危險(xiǎn)圍素。另外使用計(jì)算機(jī)檢索數(shù)據(jù)庫,篩選化療藥物聯(lián)合自體干細(xì)胞移植與自體干細(xì)胞移植治療AL型淀粉樣變性的中文或英文的隨機(jī)對照試驗(yàn)(RCT)及單臂前瞻性研究,提取數(shù)據(jù),采用Review Manager 5.3軟件進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析。結(jié)果:本研究共納入患者114例,平均年齡54.07±13.26歲,其中女性37例。以水腫及蛋白尿?yàn)橹饕装l(fā)癥狀,腎臟(52.63%)及心臟(49.10%)為最常受累器官。患者總體中位生存時(shí)間34.81月,1年、2年、3年、5年生存率分別為:69.8%、62.2%、49.4%和42.6%,亞組分析發(fā)現(xiàn)腎臟、心臟受累及兩個(gè)器官以上受累患者生存時(shí)間縮短,而經(jīng)治療的患者預(yù)后改善。COX多因素分析提示肌酐水平、NYAH3-4級為患者預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,而接受治療為患者預(yù)后的獨(dú)立保護(hù)性因素。納入2篇RCT及5篇單臂前瞻性研究,共納入369例。2項(xiàng)RCT研究中與ASCT組相比,化療藥物聯(lián)合ASCT組治療AL型淀粉樣變性患者的血液學(xué)完全緩解率、腎臟反應(yīng)、移植相關(guān)死亡率及總生存期均無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(HR:1.41[95%CI:0.72-2.77],P=0.32;HR:1.30[95%CI:0.77-2.19],P=0.33;HR:0.76[95%CI:0.54-1.07],P=0.12;HR:1.11[95%CI:0.69,1.77],P=0.68)。非RCT組中化療藥物聯(lián)合ASCT可以提高血液學(xué)完全緩解率(OR:2.33[95%CI:1.06-5.11],P=0.03);腎臟反應(yīng)無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(OR:1.36[95%CI:0.91-2.05],P=0.13)。結(jié)論:淀粉樣變性常累及腎臟及心臟,肌酐升高及進(jìn)展至心功能衰竭患者預(yù)后不良,而積極接受治療可能改善患者預(yù)后,循證學(xué)證據(jù)提示化療藥物聯(lián)合ASCT可能可以提高血液學(xué)完全緩解率,但與ASCT治療相比對腎臟反應(yīng)、移植相關(guān)死亡率及總生存期無顯著差異,仍需進(jìn)一步研究。
【圖文】：

患者,心臟受累,器官

圖 1 患者總體中位生存時(shí)間圖 2 心臟受累患者中位生存時(shí)間Fig.1 overall median survival time Fig.2 Median survival time in patients withheart disease圖 3 腎臟受累患者中位生存時(shí)間圖 4 2 個(gè)以上器官受累患者中位生存時(shí)間Fig.3 Median survival time in patients Fig.4 Median survival time in patients withwith renal disease two or more organs

心臟受累,患者,器官