【摘要】：目的:本文旨在分析ANCA相關(guān)性血管炎(ANCA-associated vasculitis,AAV)腎肺損害臨床及病理資料,探討AAV腎肺損害的臨床特點(diǎn)、腎臟病理特點(diǎn)及腎損害的相關(guān)因素。資料與方法:搜集吉林大學(xué)第二醫(yī)院2010年01月至2017年12月診斷為原發(fā)性AAV的97例住院患者。所有患者均符合1990年美國風(fēng)濕病學(xué)會(ACR)診斷標(biāo)準(zhǔn)及2012年Chapel Hill會議關(guān)于AAV的分類標(biāo)準(zhǔn),應(yīng)用間接免疫熒光法(IIF法)及酶聯(lián)免疫吸附法(ELISA法)檢測ANCA陽性且臨床資料完整。排除繼發(fā)性血管炎(藥物、腫瘤、感染等)及合并其他自身免疫病、原發(fā)性及其他繼發(fā)性腎臟病、病原體感染引起的肺炎、活動性肺結(jié)核等。腎損害標(biāo)準(zhǔn):尿紅細(xì)胞"g5個/HPF伴或不伴尿蛋白定量㧐150mg/24 h、血肌酐㧐106umol/L。肺損害標(biāo)準(zhǔn):肺部CT異常伴或不伴肺部臨床表現(xiàn)。根據(jù)腎肺損害特點(diǎn)將患者分為三組:單腎組(單純腎損害)、腎肺組(腎肺同時(shí)損害)、單肺組(單純肺損害);根據(jù)是否存在肺間質(zhì)病變將有肺損害的患者分為間質(zhì)肺組及非間質(zhì)肺組。分別比較上述兩種分組各組間患者的一般資料、臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查、肺部影像學(xué)表現(xiàn)及腎臟病理資料。應(yīng)用Logistic回歸分析模型分析AAV患者腎損害的相關(guān)因素。應(yīng)用SPSS21.0統(tǒng)計(jì)軟件對數(shù)據(jù)進(jìn)行處理。結(jié)果:1、一般資料:共納入AAV患者97例,單腎組14例(14.4%)、腎肺組69例(71.2%)、單肺組14例(14.4%)。97例患者中,男性42例(43.3%)、女性55例(56.7%),男女比例0.76:1。平均年齡64.52±11.07歲,50-79歲者86例(88.7%)。三組間性別、年齡比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㧐0.05)。有肺部病史者26例(26.8%)。有吸煙史者19例(19.6%)。三組間肺部病史、吸煙史比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㧐0.05)。就診時(shí)血壓升高者(收縮壓"g140mmHg和/或舒張壓"g90mmHg)50例(51.5%)。單腎組收縮壓高于單肺組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。2、首發(fā)臨床表現(xiàn):發(fā)熱45例(46.4%)、乏力37例(38.1%)、消瘦15例(15.5%),咳嗽咳痰64例(66.0%)、氣短/呼吸困難48例(49.5%)、咯血/痰中帶血26例(26.8%),惡心嘔吐31例(32.0%),水腫30例(30.9%),其他癥狀(包括神經(jīng)、皮膚、關(guān)節(jié)肌肉、耳、鼻癥狀)13例(13.4%)。首發(fā)臨床表現(xiàn)至確診AAV的中位時(shí)間間隔為2個月(0-480)。腎肺組發(fā)熱表現(xiàn)多于單腎組及單肺組,單肺組首發(fā)表現(xiàn)至確診AAV的時(shí)間間隔長于腎肺組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。3、器官損害情況:腎臟83例(85.6%)、肺臟83例(85.6%)、關(guān)節(jié)肌肉21例(21.6%)、耳鼻20例(20.6%)、皮膚粘膜17例(17.5%)、神經(jīng)系統(tǒng)13例(13.4%)、眼11例(11.3%)、心臟58例(59.8%)、消化系統(tǒng)52例(53.6%)。腎肺組器官損害個數(shù)高于單腎組及單肺組,腎肺組心臟損害發(fā)生率高于單肺組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。單肺組中有肺間質(zhì)病變者13例(92.9%),腎肺組中有肺間質(zhì)病變者29例(42.0%),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。4、實(shí)驗(yàn)室檢查:(1)一般實(shí)驗(yàn)室檢查:單腎組、腎肺組血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白水平低于單肺組,腎肺組血白蛋白水平低于單肺組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。83例腎損害患者(單腎組+腎肺組)中血肌酐升高者67例(80.7%)。其中81例有尿常規(guī)資料者,血尿76例(93.8%)、蛋白尿75例(92.6%)。56例有24h尿蛋白定量資料,平均值為1.54±1.39g。單腎組與腎肺組尿液檢查及血肌酐比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㧐0.05)。(2)免疫學(xué)及炎性指標(biāo)檢查:97例患者中單純P-ANCA陽性者59例(60.8%),均識別MPO;單純C-ANCA陽性者21例(21.6%),其中14例識別PR3,7例識別MPO;P-ANCA和C-ANCA同時(shí)陽性者17例(17.5%),均識別MPO。97例患者M(jìn)PO-ANCA陽性83例(85.6%),PR3-ANCA陽性14例(14.4%)。三組間ANCA比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㧐0.05)。腎肺組血沉水平高于單腎組及單肺組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。5、肺部影像學(xué)表現(xiàn):97例患者中有83例行肺部CT且均存在異常,其中斑片影54例(65.1%)、磨玻璃影31例(37.3%)、條索影29例(34.9%)、網(wǎng)格/蜂窩影13例(15.7%)、結(jié)節(jié)影24例(28.9%)、肺氣腫/肺大泡28例(33.7%)、胸膜增厚27例(32.5%)、淋巴結(jié)增大/軟組織影31例(37.3%)、胸腔積液30例(36.1%)、心包積液16例(19.3%)、支氣管擴(kuò)張13例(15.7%)。單肺組磨玻璃影多于腎肺組,腎肺組肺氣腫/肺大泡、胸腔積液多于單肺組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。6、間質(zhì)肺組與非間質(zhì)肺組比較:間質(zhì)肺組42例(50.6%),非間質(zhì)肺組41例(49.4%)。間質(zhì)肺組中肺間質(zhì)病變在AAV診斷之前出現(xiàn)13例(31.0%),肺間質(zhì)病變至確診AAV的中位時(shí)間間隔為28個月(1-132),肺間質(zhì)病變與AAV同時(shí)確診29例(69.0%)。非間質(zhì)肺組器官損害個數(shù)多于間質(zhì)肺組,腎臟、皮膚、神經(jīng)、消化系統(tǒng)損害發(fā)生率高于間質(zhì)肺組;間質(zhì)肺組首發(fā)表現(xiàn)至確診AAV的時(shí)間間隔長于非間質(zhì)肺組,氣短/呼吸困難發(fā)生率高于非間質(zhì)肺組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。非間質(zhì)肺組血尿及蛋白尿陽性率、血肌酐、血沉及CRP水平高于間質(zhì)肺組,血紅細(xì)胞計(jì)數(shù)、血紅蛋白、血白蛋白水平低于間質(zhì)肺組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。非間質(zhì)肺組MPO-ANCA、PR3-ANCA陽性者分別有30例(73.2%)、11例(26.8%),間質(zhì)肺組MPO-ANCA、PR3-ANCA陽性者分別有41例(97.6%)、1例(2.4%)。非間質(zhì)肺組PR3-ANCA陽性率高于間質(zhì)肺組,間質(zhì)肺組MPO-ANCA陽性率高于非間質(zhì)肺組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。7、腎臟病理:共有30例患者行腎穿刺活檢病理檢查,光鏡下出現(xiàn)毛細(xì)血管襻壞死18例(60.0%)、新月體形成30例(100.0%)、球性硬化27例(90.0%)、腎小管萎縮29例(96.7%)、腎間質(zhì)炎細(xì)胞浸潤30例(100.0%)、腎間質(zhì)纖維化26例(86.7%)、小動脈壞死6例(20.0%)、小動脈壁增厚/管腔縮窄24例(80.0%)。免疫熒光示8例(26.7%)患者有少量免疫球蛋白(IgM)及補(bǔ)體(C3、C1q)沉積,余免疫熒光陰性。單腎組新月體百分比高于腎肺組,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㩳0.05)。間質(zhì)肺組與非間質(zhì)肺組上述病理表現(xiàn)比較差異無統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(p㧐0.05)。8、AAV腎損害相關(guān)因素分析:97例AAV患者以是否存在腎臟損害(有腎損害=1,無腎損害=0)為因變量,納入性別、年齡、吸煙、收縮壓、舒張壓、血白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血小板計(jì)數(shù)、血白蛋白、甘油三酯、總膽固醇、MPO-ANCA、P-ANCA、PR3-ANCA、C-ANCA、IgG、C3、C4、CRP、血沉、RF、ANA這些變量,單因素Logistic回歸分析結(jié)果顯示收縮壓(OR=1.031,95%CI:1.000~1.062,p=0.049)、血白蛋白(OR=0.878,95%CI:0.789~0.977,p=0.017)、血沉(OR=1.033,95%CI:1.009~1.058,p=0.007)與AAV腎臟損害有關(guān)。將收縮壓、血白蛋白、血沉納入多因素逐步Logistic回歸分析模型中,結(jié)果顯示收縮壓(OR=1.046,95%CI:1.004~1.090,p=0.032)、血沉(OR=1.033,95%CI:1.008~1.059,p=0.009)是AAV腎臟損害的相關(guān)因素。結(jié)論:1、單中心研究AAV患者腎肺同時(shí)損害較單腎及單肺損害多見,占71.2%,且腎肺同時(shí)損害患者首發(fā)癥狀發(fā)熱更多見、血沉更快。2、有肺損害的AAV患者影像學(xué)表現(xiàn)以斑片影最多見。3、以非間質(zhì)肺表現(xiàn)的AAV患者更易出現(xiàn)腎損害,血沉及CRP升高更明顯;以間質(zhì)肺表現(xiàn)的AAV患者M(jìn)PO-ANCA陽性更多見。4、單純腎損害的AAV患者新月體百分比高于腎肺同時(shí)損害患者。5、收縮壓及血沉是AAV患者腎臟損害的相關(guān)因素。
【圖文】：

7例AAV患者的年齡分布

7例AAV患者的首發(fā)臨床表現(xiàn)
【學(xué)位授予單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R593.2

【參考文獻(xiàn)】

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1 劉國平;王春艷;徐麗斌;曹賽霞;郭艷;;ANCA相關(guān)性血管炎腎臟及其他系統(tǒng)損害的臨床和病理與預(yù)后的相關(guān)研究[J];臨床腎臟病雜志;2016年08期

2 張清;周惠瓊;李艷紅;郭娟;徐鵬慧;盧敏輝;劉興龍;王蕾;李勝光;;抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體相關(guān)性血管炎46例臨床分析[J];中華醫(yī)學(xué)雜志;2016年27期

3 陳e，

本文編號：2644683