【摘要】：背景:Ig G4-RD是一種新近描述的病理學(xué)實(shí)體性系統(tǒng)性疾病,具有共同的組織病理學(xué)改變但臨床表現(xiàn)多樣,常常伴有血清Ig G4升高。然而血清Ig G4水平升高還可見于其他疾病,其診斷價值還有待進(jìn)一步研究。Ig G4-RD可累及全身大部分器官,其中以胰腺受累最為常見且研究最為深入,而AIP患者受累器官并不局限于胰腺,其中最常見的是膽道受累,即Ig G4相關(guān)性硬化性膽管炎(Ig G4-related sclerosing cholangitis,Ig G4-SC),目前對該病的研究還較少。Ig G4-SC常常與膽道、胰腺惡性腫瘤臨床及影像學(xué)表現(xiàn)極為相似,因而容易被誤診。Ig G4-SC對激素反應(yīng)良好,因此Ig G4-SC的明確診斷對于減少漏診和誤診,避免延誤治療及不必要的手術(shù)治療意義重大。目的:總結(jié)本地區(qū)血清Ig G4升高(Ig G42.01g/l)患者疾病分布情況和Ig G4-SC患者臨床特點(diǎn),評價血清Ig G4水平升高的診斷價值,以便加深對Ig G4-SC的認(rèn)識、實(shí)現(xiàn)對該病的準(zhǔn)確診斷與鑒別診斷。方法:選擇2012年1月1日~2017年12月31日期間就診于吉林大學(xué)白求恩第一醫(yī)院住院部血清Ig G4增高患者(Ig G42.01g/l)和明確診斷為Ig G4-RD患者。記錄相關(guān)疾病的診斷,分析Ig G4升高在不同疾病的分布情況;利用統(tǒng)計學(xué)評價血清Ig G4水平對Ig G4-RD的診斷價值。對期間診斷為Ig G4-SC的患者,分別記錄發(fā)病年齡、性別、首發(fā)癥狀、血清Ig G4水平、γ-GT、ALP、膽紅素、糖鏈抗原19-9(CA19-9)、Ig E、補(bǔ)體及影像表現(xiàn),總結(jié)歸納Ig G4-SC臨床特點(diǎn),生化學(xué)特點(diǎn),影像學(xué)特點(diǎn);對其中2例特殊的Ig G4-SC患者,包括1例Ig G4-SC合并慢性硬化性涎腺炎(即Küttner’s瘤)和1例Ig G4-SC合并自身免疫性肝炎,詳細(xì)分析了他們的臨床,影像學(xué)表現(xiàn)及組織HE染色和免疫組織化學(xué)染色特征。結(jié)果:174例血清IgG4增高(Ig G42.01g/l)患者中,IgG4-RD患者110例(63.22%),非Ig G4-RD患者64例。110例Ig G4-RD患者中,受累部位包括胰腺、膽管、膽囊、頜下腺、腮腺、淚腺、淋巴結(jié)、腎臟、腹膜,其中胰腺受累最多見,其次是膽管。當(dāng)血清Ig G4=4.06g/L,即血清Ig G4升高為正常值上限2倍以上時,是血清Ig G4診斷Ig G4-RD的最佳臨界值,此臨界值在診斷Ig G4-RD的敏感度為81%,特異度為97%。66例Ig G4-SC患者中,男性較多,男女比例2.5:1;常見的首發(fā)癥狀為黃疸,體重減輕少見;年齡分布在30~77歲之間,60~69歲之間患病例數(shù)最多;血清生化學(xué)中,血清γ-GT、ALP、T-Bil、D-Bil常常升高;血清免疫學(xué)中,Ig G4升高明顯,多伴有Ig E升高,可不伴有補(bǔ)體升高。影像學(xué)表現(xiàn)多樣,僅膽總管下段狹窄病例數(shù)最多,43例(65.15%),其次為肝內(nèi)外膽管彌漫性纖維化,11例(16.67%),肝門及膽總管下段狹窄和肝門部狹窄少見,分別占8例(12.12%)和4例(6.06%)。其中1例因Ig G4-SC合并Küttner’s瘤患者因肝門部腫物疑似膽管癌、頸部腫塊疑似頸部惡性腫瘤入院。該患者腹部CT及MRCP均顯示膽總管上段管壁增厚、管腔狹窄明顯,高度提示膽管癌。患者1年前行左頜下區(qū)腫塊手術(shù)切除術(shù)。入院后對該患者先前手術(shù)切除標(biāo)本及右頜下腺穿刺標(biāo)本行HE染色呈現(xiàn)淋巴漿細(xì)胞密集浸潤和纖維化,免疫組織化學(xué)染色顯示大量Ig G4陽性的漿細(xì)胞浸潤,Ig G4/Ig G陽性漿細(xì)胞比例大于40%;同時該患者血清Ig G4水平升高明顯(38.4g/L),糖皮質(zhì)激素治療效果好。另1例Ig G4-SC合并自身免疫性肝炎患者因肝門膽管狹窄疑似膽管癌而行肝左葉和膽囊切除及右肝管和空腸吻合術(shù)。該患者腹部CT及MRCP顯示肝門部膽管嚴(yán)重狹窄,膽管壁增厚,考慮膽管癌。手術(shù)切除膽管部分HE染色見靜脈炎和席紋狀纖維化,大量淋巴漿細(xì)胞浸潤,免疫組化染色顯示膽管組織中大量Ig G4陽性漿細(xì)胞(50/HPF)和Ig G陽性漿細(xì)胞,Ig G4/Ig G陽性漿細(xì)胞比值大于40%,血清Ig G4水平升高明顯(13.4g/L);糖皮質(zhì)激素治療有效。結(jié)論:血清Ig G4升高可見于Ig G4-RD和其他疾病。本文發(fā)現(xiàn)血清Ig G4升高大于正常值上限2倍時對Ig G4-RD診斷價值最大。本研究發(fā)現(xiàn)Ig G4-SC在30歲以下不發(fā)生,30~39歲罕見,60~69歲最多見;Ig G4-SC單純膽管受累僅占13.6%,與胰腺同時受累最多見可達(dá)84%;Ig G4-SC表現(xiàn)形式復(fù)雜,應(yīng)與胰腺癌、原發(fā)性硬化性膽管炎及膽管癌相鑒別。臨床醫(yī)生應(yīng)注重Ig G4-SC的臨床癥狀、生化學(xué)、免疫血清學(xué)、影像學(xué)和組織學(xué)的綜合診斷價值,早期診斷,合理治療,避免不必要手術(shù)治療。
【圖文】：

圖 4.3 IgG4-RD 患者的受累器官個數(shù)分布titative distribution of involved organs in IgG4-RD平對 IgG4-RD 的診斷價值G4 大于 2.01g/L（正常值上限）患者中，應(yīng)用 R值為 4.06g/L，即血清 IgG4 升高為正常值上限此診斷臨界值的敏感度為 81%，特異度為 97%。個器官受累44%

大于 4.02g/L（正常值上限 2 倍）的患者有 2.01g/L 但小于 4.02g/L 的患者 61 例（95.3 水平均大于 2.01g/L（正常值上限），，血清正常值上限 1.5 倍）的患者有 101 例（91.82%L 的患者有 9 例（8.18%）。4-SC 患者的一般臨床特點(diǎn)-SC 患者中，男性占 47 例，女性占 19 例，男中位年齡 61（52，66）歲，發(fā)病年齡分布（疸（46/66，69.7%）、腹部不適（33/66，50.0% IgG4-SC 患者中，55 例（83.3%）合并有 A累。30-39歲4%40-49歲70-79歲14%
【學(xué)位授予單位】：吉林大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R593.2;R575.7

【參考文獻(xiàn)】

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1 Taku Tabata;Terumi Kamisawa;Kensuke Takuma;Seiichi Hara;Sawako Kuruma;Yoshihiko Inaba;;Differences between diffuse and focal autoimmune pancreatitis[J];World Journal of Gastroenterology;2012年17期

本文編號：2637006