【摘要】：背景和目的原發(fā)性干燥綜合征(Primary Sj?gren’s syndrome,pSS)是以眼干、口干為主要特征的一種慢性自身免疫性疾病,還可累及腺體外組織,自身免疫性胰腺炎、腎小管酸中毒、間質(zhì)性肺病、淋巴細(xì)胞增生以及神經(jīng)系統(tǒng)病變。累及神經(jīng)系統(tǒng)病變表現(xiàn)形式多樣,包括周圍神經(jīng)系統(tǒng)(peripheral nerve svstem,PNS)和中樞神經(jīng)系統(tǒng)(central nerve system,CNS),其中中樞神經(jīng)系統(tǒng)較為少見,且患者常以神經(jīng)系統(tǒng)癥狀入院,因此在診斷過程中極易誤診。既往有報道多發(fā)性硬化、視神經(jīng)脊髓炎、中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎等為首發(fā)表現(xiàn)的pSS,而以運動遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)的pSS臨床上罕見,且不易識別。本文通過分析一例以運動遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)的pSS及對相關(guān)文獻(xiàn)復(fù)習(xí),深化臨床醫(yī)師對以運動遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)的pSS的認(rèn)識。方法回顧性分析一例臨床確診以運動遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)的pSS,并對該病的診斷、可能相關(guān)機(jī)制、臨床特征、影像學(xué)檢查、治療和預(yù)后作一探討。根據(jù)2016年中國帕金森病診斷標(biāo)準(zhǔn)中運動遲緩合并肌強(qiáng)直或靜止性震顫等同于帕金森綜合征,以“帕金森綜合征、原發(fā)性干燥綜合征、Parkinsonism、Primary Sj?gren’s syndrome”等檢索詞手工檢索自1993年至2018年3月間VIP、CNKI、萬方數(shù)據(jù)和Pubmed等國內(nèi)外數(shù)據(jù)庫關(guān)于以運動遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)的pSS且具有完整病例資料并分析。結(jié)果1.國內(nèi)首次報道以運動遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)的pSS 1例,治療上與原發(fā)性帕金森病有所差異,提示糖皮質(zhì)激素是當(dāng)前對該病最有效的治療;2.檢索自1993年至2018年3月間國內(nèi)外數(shù)據(jù)庫中關(guān)于以運動遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)的pSS的文獻(xiàn),發(fā)現(xiàn)具有完整病例資料報道不多。加上本例患者,總共有5例。以運動遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)的pSS臨床罕見,認(rèn)為干燥綜合征可能是通過炎性機(jī)制累及黑質(zhì)-紋狀體系統(tǒng)而導(dǎo)致帕金森綜合癥的臨床癥狀,但仍需基因、PET CT進(jìn)一步證實。結(jié)論以運動遲緩、肌強(qiáng)直為首發(fā)表現(xiàn)伴有口干、眼干的帕金森綜合征患者,需警惕是否是pSS
【圖文】：

第 1 章 病例報道診治經(jīng)過及隨訪 入院后輔助檢查實驗室檢查（部分實驗室指標(biāo)檢查結(jié)果及參考值如表 1）：糞便、尿常，，腎功能、凝血功能、肌酶譜、電解質(zhì)正常；腫瘤四項、甲狀旁腺腺、風(fēng)濕四項、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體胞漿型、骨代謝四項、餐后葡萄糖、乙肝六項等指標(biāo)均正常；人類免疫缺陷病毒（HIV）抗體、測陰性。肝功能 I+血脂全套：球蛋白 35.70g/L，白球比例 1.07，谷 42.67U/L，纖維結(jié)合蛋白 394.03mg/L，高密度脂蛋白 0.82mmol/l，0.89g/L。輔助檢查：心電圖、心臟彩超未見明顯異常。腹部彩超：膽囊息肉樣胰、脾未見明顯異常，腹腔未見明顯積液。顱腦 MRI 平掃：雙側(cè)大腦半球白質(zhì)內(nèi)見散在斑點狀缺血灶,顱腦 MR。（如圖 1）。

圖 2 唇腺組織病理（蘇木精-伊紅染色，×200）燥綜合征國際分類診斷標(biāo)準(zhǔn)[7]，本例患者性食物常需飲水，眼睛有磨砂感；自身抗間可見多量淋巴細(xì)胞浸潤（＞50 個/2MM放療史、丙肝、艾滋病等病史，故診斷原原發(fā)性干燥綜合征，根據(jù)中國帕金森病的符合絕對排除標(biāo)準(zhǔn)中中重度患者對高劑量療應(yīng)答，存在明確可導(dǎo)致帕金森綜合征或?qū)I(yè)醫(yī)師判斷其為其他綜合征，診斷帕金各種原因引起的類似帕金森病癥狀和體征帕金森疊加綜合征和遺傳變性性帕金森綜合征。
【學(xué)位授予單位】：南昌大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2018
【分類號】：R593.2

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本文編號：2599144