【摘要】：背景:Ig G4-RD是一種與血清Ig G4密切相關(guān),自身免疫介導的可累及多臟器組織的慢性系統(tǒng)性疾病。通常表現(xiàn)為受累組織器官彌漫性或局灶性腫脹、腫塊或結(jié)節(jié)形成。組織病理學表現(xiàn)為受累組織大量Ig G4陽性漿細胞浸潤、閉塞性靜脈炎、席紋狀纖維化。血清Ig G4水平是診斷Ig G4-RD的重要指標。但血清Ig G4增高非Ig G4-RD所特有,變態(tài)反應性疾病、病毒感染、結(jié)締組織病、惡性腫瘤等其他疾病也可出現(xiàn)高Ig G4水平。胰腺為Ig G4-RD最常累及器官,Ig G4-RD的胰腺表現(xiàn)被稱為為Ig G4相關(guān)性AIP(1型AIP)。Ig G4-RD尤其是Ig G4相關(guān)性AIP臨床表現(xiàn)及影像學表現(xiàn)不特異,漏診及誤診率高,因此對Ig G4-RD及Ig G4相關(guān)性AIP明確診斷意義重大。目的:統(tǒng)計本地區(qū)近年來血清Ig G4升高的(Ig G42.01g/L)患者,分析本地區(qū)Ig G4-RD的病例特點,尤其是Ig G4相關(guān)性AIP臨床特征,旨在加強對Ig G4-RD及Ig G4相關(guān)性AIP的認識與診斷。方法:回顧性分析2011年01月01日至2018年08月01日于吉林大學白求恩第一醫(yī)院住院部就診的197例血清Ig G4水平增高(2.01g/L)患者的一般資料、臨床診斷、首發(fā)癥狀、體征、實驗室檢查、影像學檢查、病理組織學等。對其中99例Ig G4-RD患者和98例伴Ig G4增高的非Ig G4-RD進行統(tǒng)計學比較,對99例Ig G4-RD患者的病例特點進行描述,同時評價Ig G4水平對Ig G4-RD診斷價值。對其中明確診斷為Ig G4相關(guān)性AIP的78例患者,分別記錄發(fā)病年齡、性別、癥狀體征、血清Ig G4水平、AST、ALT、γ-GT、ALP、膽紅素、脂肪酶、淀粉酶、Hb、EO%、補體、糖鏈抗原19-9(CA19-9)、Ig E、Ig M、Ig A、Ig G、自身抗體及影像表現(xiàn),并總結(jié)歸納Ig G4相關(guān)性AIP的臨床特征。結(jié)果:197例血清Ig G4增高患者中99例(50.25%)為Ig G4-RD,98例(49.75%)為非Ig G4-RD。99例Ig G4-RD患者中單器官受累者68%,多器官受累者32%,均以胰腺受累最常見。Ig G4-RD患者中男性74例,女性25例。男女比例2.96:1,中位發(fā)病年齡為60(50,66)。99例Ig G4-RD患者的Ig G4水平[10.60(5.14,15.20)]與98例非Ig G4-RD患者Ig G4水平[3.12(2.50,4.40)]比較差異有統(tǒng)計學意義(P0.001)。Ig G4-RD與非Ig G4-RD兩組患者總膽固醇、CA19-9、AST、ALT、γ-GT、ALP、ALB、TBi L、DBi L、WBC、EO%、Ig M、Ig A、CRP差異也存在統(tǒng)計學意義。且對血清Ig G4與上述兩組患者存在統(tǒng)計學差異的實驗室檢查指標進行相關(guān)分析后發(fā)現(xiàn)上述指標均與Ig G4無明顯相關(guān)關(guān)系,進一步證明了血清Ig G4水平對Ig G4-RD診斷價值。當血清Ig G4=4.37g/L,對Ig G4-RD與非Ig G4-RD鑒別診斷的敏感度和特異度最高。78例Ig G4相關(guān)性AIP患者中男女比例2.9:1,中位發(fā)病年齡為61.5(51.5,67.0)。首發(fā)癥狀最常見的為黃疸(43/78,55%),其次為腹痛(29/78,37%),腹脹、腹部不適(23/78,29%),體重減輕(4/78,5%),此外還存在肝功異常、腹部腫物、頜下腺腫脹等少見癥狀。78例Ig G4相關(guān)性AIP患者中AST、ALT、γ-GT、ALP、膽紅素及CA19-9較正常人普遍升高,59%患者合并Hb減低,17%合并EO%增高。部分患者可合并補體減低、血清Ig E增高及ANA陽性。78例患者影像學檢查69%為胰腺彌漫性改變,31%為胰腺局灶性改變,且局灶性胰腺改變中以胰頭部改變最多見(占局灶性胰腺改變的50%)。78例患者中51例合并肝內(nèi)外膽管擴張,9例合并肝內(nèi)膽管擴張,3例合并膽總管擴張。結(jié)論:血清Ig G4水平增高可見于多種疾病,Ig G4-RD患者的血清Ig G4水平明顯高于非Ig G4-RD患者血清Ig G4水平。當Ig G4界值為4.37g/L,此時診斷Ig G4-RD敏感度與特異度最高。胰腺為Ig G4-RD最常見的受累部位,Ig G4相關(guān)性AIP患者AST、ALT、γ-GT、ALP、膽紅素及CA19-9較正常人普遍升高,并可合并Hb減低,EO%增高。部分Ig G4相關(guān)性AIP患者可出現(xiàn)補體水平下降、血清Ig E水平增高及ANA等自身抗體陽性。
【圖文】：

16圖 4.1 非 IgG4-RD 患者疾病分布情況Figure 4.1 Distribution of diseases in non-IgG4-RD patients

第 4 章 結(jié)果無顯著相關(guān)性（P＞0.05）。對IgG4-RD患者的血清IgG4水平與血清IgE水平也進行相關(guān)分析后發(fā)現(xiàn)，G4-RD患者的血清IgG4水平與血清IgE水平無顯著相關(guān)性（P=0.269）。4 血清 IgG4 水平對 IgG4-RD 的診斷價值將197例血清IgG4大于2.01g/L（正常值上限）患者做為研究對象，并以靈為縱坐標、1-特異度為橫坐標，，繪制受試者工作特征曲線（ROC曲線）。通析得到IgG4-RD與非IgG4-RD鑒別診斷的最佳IgG4界值為4.37g/L， 此時約Youden）指數(shù)最大，敏感度為81%，特異度為76%。AUC（ROC曲線下面0.80（P＜0.001），95%可信區(qū)間為[0.737,0.865]。
【學位授予單位】：吉林大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R576;R593.2

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本文編號：2595791