【摘要】：目的探討肺減縮綜合征的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)特點(diǎn)、治療方案以及發(fā)病機(jī)制。方法報(bào)道我科2009年收治的1例以肺減縮綜合征為首發(fā)表現(xiàn)的系統(tǒng)性紅斑狼瘡患者。并通過Pubmed及萬方數(shù)據(jù)庫檢索1965年至2015年報(bào)道的肺減縮綜合征有關(guān)文獻(xiàn),分析肺減縮綜合征相關(guān)的臨床資料。結(jié)果本例患者為27歲男性,以反復(fù)憋氣伴胸痛為主要癥狀;胸部影像學(xué)提示雙肺體積縮小,雙側(cè)膈肌抬高,未見顯著肺間質(zhì)及實(shí)質(zhì)受累;肺功能示限制性通氣障礙;實(shí)驗(yàn)室檢查示白細(xì)胞、血小板下降、補(bǔ)體降低,抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體等陽性。據(jù)此診斷系統(tǒng)性紅斑狼瘡、肺減縮綜合征。予激素聯(lián)合免疫抑制劑治療,隨訪5年余,患者癥狀緩解,影像學(xué)及肺功能未見明顯改善。文獻(xiàn)復(fù)習(xí)共檢索到肺減縮綜合征病例118例,女100例,男18例,平均年齡(32.98±14.66)歲。主要臨床表現(xiàn)包括呼吸困難、胸痛、端坐呼吸,體格檢查可見氣促、下肺呼吸音減低,影像學(xué)檢查可見肺體積縮小、膈肌抬高、膈肌運(yùn)動(dòng)異常,肺功能表現(xiàn)為限制性通氣障礙。主要治療為激素聯(lián)合免疫抑制劑,茶堿、β受體激動(dòng)劑及利妥昔單抗亦可用于治療。結(jié)論對(duì)于系統(tǒng)性紅斑狼瘡等自身免疫性疾病患者,出現(xiàn)影像學(xué)無法解釋的呼吸困難及胸痛,需警惕肺減縮綜合征可能,盡快完善檢查并積極治療。
【圖文】：

常;凝血功能:纖維蛋白原(FIB)541mg/mL↑，纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)6.2μg/mL↑，D-二聚體(D-Dimer)1132ng/mL↑;血沉39mm/1h;免疫功能:補(bǔ)體C30.679g/L↓，補(bǔ)體C40.125g/L↓;自身抗體:抗核抗體(ANA)1∶640均質(zhì)/胞漿，抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、組蛋白抗體、快速紅斑狼瘡因子、ＲNP抗體陽性，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)、線粒體抗體、SSA、SSB、Sm、核糖體抗體均陰性。超聲心動(dòng)圖及心電圖大致正常。骨髓穿刺病理學(xué):骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞成熟障礙，血小板少。胸部X線片示肺體積縮小，雙側(cè)膈肌抬高，少量胸腔積液(圖1a);胸部CT示雙側(cè)胸膜增厚，雙肺多發(fā)肺不張(圖2a)。肺功能:限制性通氣障礙，肺總量占預(yù)計(jì)值百分比(TLC%pred)為62%，比彌散率(TLCO/VA)正常。治療:根據(jù)上述臨床表現(xiàn)及輔助檢查，診斷SLE伴SLS，予甲基潑尼松龍40mg/d靜脈滴注，環(huán)磷酰胺0.4g輸注，羥氯喹200mgbid口服，以及利可君、氨肽素升白細(xì)胞及血小板。用藥后患者癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查血常規(guī)WBC6.42×109/L，PLT82.2×109/L;胸部X線片較前無顯著改變(圖1b)，于2009年9月16日出院。出院后治療及隨訪:出院后繼續(xù)予環(huán)磷酰胺0.4g每2周1次，共3個(gè)月;出院時(shí)予潑尼松50mg/d，每2周減5mg逐漸減停，2009年12月起加用環(huán)孢素50mgbid，繼續(xù)羥氯喹口服。出院后監(jiān)測(cè)血常規(guī)WBC波動(dòng)于(3.53～7.09)×109/L，PLT波動(dòng)于(65～102)×109/L;偶有輕度蛋白尿，肌酐正常，偶有轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素輕度升高，保肝治療后好轉(zhuǎn);血沉正常，補(bǔ)體偶有輕度下降;ANA1∶640～1∶80，dsDNA、SSA、SSB、ＲNP、Sm、核糖體抗體、線粒體抗體、α胞襯蛋白持續(xù)陰性，，狼瘡抗凝血因子及核小體抗體曾陽性1次，后轉(zhuǎn)陰。患者出院后未再出現(xiàn)喘憋及胸痛發(fā)作，活動(dòng)耐量逐漸恢復(fù)正常，復(fù)查胸部X線

常;凝血功能:纖維蛋白原(FIB)541mg/mL↑，纖維蛋白降解產(chǎn)物(FDP)6.2μg/mL↑，D-二聚體(D-Dimer)1132ng/mL↑;血沉39mm/1h;免疫功能:補(bǔ)體C30.679g/L↓，補(bǔ)體C40.125g/L↓;自身抗體:抗核抗體(ANA)1∶640均質(zhì)/胞漿，抗雙鏈DNA抗體(dsDNA)、組蛋白抗體、快速紅斑狼瘡因子、ＲNP抗體陽性，抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)、線粒體抗體、SSA、SSB、Sm、核糖體抗體均陰性。超聲心動(dòng)圖及心電圖大致正常。骨髓穿刺病理學(xué):骨髓增生活躍，巨核細(xì)胞成熟障礙，血小板少。胸部X線片示肺體積縮小，雙側(cè)膈肌抬高，少量胸腔積液(圖1a);胸部CT示雙側(cè)胸膜增厚，雙肺多發(fā)肺不張(圖2a)。肺功能:限制性通氣障礙，肺總量占預(yù)計(jì)值百分比(TLC%pred)為62%，比彌散率(TLCO/VA)正常。治療:根據(jù)上述臨床表現(xiàn)及輔助檢查，診斷SLE伴SLS，予甲基潑尼松龍40mg/d靜脈滴注，環(huán)磷酰胺0.4g輸注，羥氯喹200mgbid口服，以及利可君、氨肽素升白細(xì)胞及血小板。用藥后患者癥狀好轉(zhuǎn)，復(fù)查血常規(guī)WBC6.42×109/L，PLT82.2×109/L;胸部X線片較前無顯著改變(圖1b)，于2009年9月16日出院。出院后治療及隨訪:出院后繼續(xù)予環(huán)磷酰胺0.4g每2周1次，共3個(gè)月;出院時(shí)予潑尼松50mg/d，每2周減5mg逐漸減停，2009年12月起加用環(huán)孢素50mgbid，繼續(xù)羥氯喹口服。出院后監(jiān)測(cè)血常規(guī)WBC波動(dòng)于(3.53～7.09)×109/L，PLT波動(dòng)于(65～102)×109/L;偶有輕度蛋白尿，肌酐正常，偶有轉(zhuǎn)氨酶及膽紅素輕度升高，保肝治療后好轉(zhuǎn);血沉正常，補(bǔ)體偶有輕度下降;ANA1∶640～1∶80，dsDNA、SSA、SSB、ＲNP、Sm、核糖體抗體、線粒體抗體、α胞襯蛋白持續(xù)陰性，狼瘡抗凝血因子及核小體抗體曾陽性1次，后轉(zhuǎn)陰�；颊叱鲈汉笪丛俪霈F(xiàn)喘憋及胸痛發(fā)作，活動(dòng)耐量逐漸恢復(fù)正常，復(fù)查胸部X線
【作者單位】： 北京大學(xué)人民醫(yī)院呼吸與危重癥醫(yī)學(xué)科;
【分類號(hào)】：R593.241

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本文編號(hào)：2547433