【摘要】：目的:從流行病學(xué)資料、臨床表現(xiàn)及分型、實(shí)驗(yàn)室資料等方面對(duì)局限性硬皮病進(jìn)行統(tǒng)計(jì)分析,進(jìn)一步研究其臨床分型及臨床特點(diǎn)。方法:對(duì)北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科2013年1月—2014年4月門診就診的522例局限性硬皮病患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果:患者平均發(fā)病年齡為(19.6±16.1)歲,平均病程為(5.6±6.3)年,男女比例為1.0∶2.1。臨床亞型中,斑塊狀硬斑病(44.4%)最常見,其次為線狀硬斑病(32.6%)、深部硬斑病(17.0%)、泛發(fā)性硬斑病(6.1%)、致殘性硬斑病(4.0%)、點(diǎn)滴狀硬斑病(2.3%)、瘢痕性硬斑病(0.6%)、大皰性硬斑病(0.2%)。7.3%表現(xiàn)為混合型。30.69%的患者抗核抗體(ANA)陽性,其中泛發(fā)性硬斑病、混合型硬斑病、深部硬斑病陽性率較高。結(jié)論:局限性硬皮病臨床表現(xiàn)上差異較大。實(shí)驗(yàn)室檢查中,ANA可能與疾病的嚴(yán)重程度相關(guān)。組織病理方面,深部硬斑病、部分線狀硬斑病、部分泛發(fā)性硬斑病和致殘性硬斑病累及筋膜,其他亞型間皮損組織病理上無明顯差別。
[Abstract]:Aim: to study the clinical classification and clinical characteristics of localized scleroderma by statistical analysis of epidemiological data, clinical manifestations and typing, laboratory data and so on. Methods: the clinical data of 522 patients with localized scleroderma from Department of Dermatology of Peking Union Hospital from January 2013 to April 2014 were analyzed retrospectively. Results: the mean age of onset was (19.6 鹵16.1) years, the mean course of disease was (5.6 鹵6.3) years, and the ratio of male to female was 1.0 鹵2.1. Among the clinical subtypes, plaque scleroderma (44.4%) was the most common disease, followed by linear scleroderma (32.6%), deep scleroderma (17.0%), generalized scleroderma (6.1%) and disability scleroderma (4.0%). Drip scleroderma (2.3%), cicatricial scleroderma (0.6%), bullous scleroderma (0.2%). 7.3% showed mixed type. 30.69% of the patients were positive for anti-nuclear antibody (ANA), including generalized scleroderma. The positive rate of deep scleroderma was higher than that of mixed scleroderma. Conclusion: the clinical manifestations of localized scleroderma are different. In laboratory tests, ANA may be associated with the severity of the disease. In histopathology, deep scleroderma, partial linear scleroderma, partial generalized sclerosclerosis and crippled scleroderma involved fascia, but there was no significant difference in histopathology among other subtypes of mesotheliocutaneous lesions.
【作者單位】： 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院皮膚科;
【分類號(hào)】：R593.25

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本文編號(hào)：2454378