本文選題：結(jié)締組織病 + 肺動(dòng)脈高壓�。� 參考：《天津醫(yī)科大學(xué)》2017年碩士論文

【摘要】：目的:總結(jié)分析經(jīng)右心導(dǎo)管檢查確診為結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓(CTD-PAH)患者的臨床特點(diǎn),分析CTD-PAH患者的死亡的危險(xiǎn)因素。方法:回顧性總結(jié)分析2008年6月-2016年6月期間于天津醫(yī)科大學(xué)總醫(yī)院風(fēng)濕科或心臟科住院治療,首次經(jīng)右心導(dǎo)管檢查診斷為CTD-PAH的61例患者的臨床資料,總結(jié)基線的臨床特點(diǎn)。比較分析SLE-PAH(n=30)和non-SLE-PAH(n=31)及pSS-PAH(n=12)和non-pSS-PAH(n=49)臨床特點(diǎn)。對患者生存及死亡情況進(jìn)行隨訪,通過多因素Cox回歸分析CTD-PAH患者死亡的危險(xiǎn)因素。結(jié)果:1.本研究共收集61例CTD-PAH患者資料,其中女性60例(98.36%),男性1例(1.63%),平均確診年齡為43.38±14.64歲;其中SLE 30例(49.2%),pSS 12例(19.7%),SSc 6例(9.8%),UCTD 4例(6.6%),MCTD 4例(6.6%),AIH 1例(1.6%),DM 1例(1.6%),RA 1例(1.6%),APS 1例(1.6%)。首次出現(xiàn)PAH臨床癥狀至確診PAH的平均時(shí)間為18.93±24.53月,診斷PAH時(shí)CTD病程約為6.71±12.28年。本組患者PAH首發(fā)癥狀由多到少按頻次排序分別為:活動(dòng)后氣短54例(88.5%)、乏力22例(36.1%)、干咳7例(11.5%),心悸6例(9.8%),胸痛3例(4.9%),暈厥3例(4.9%)。WHO心功能分級情況為:WHO Fc-I級4例(5.6%),WHO Fc-II級32例(52.5%),WHO Fc-III級22例(36.1%),WHO Fc-IV級3例(4.9%)。合并雷諾現(xiàn)象者28例(45.90%)。自身抗體情況按陽性率高低排列分別為:ANA陽者61例(100%),抗SSA抗體陽性者38例(62.3%);抗n RNP抗體陽性者24例(39.3%);抗SSB抗體陽性者17例(27.87%);抗ds-DNA抗體陽性者12例(19.67%);抗Sm抗體陽性者9例(15.51%);抗ACA抗體陽性者2例(3.45%);ACL陽性者2例(3.27%);抗Scl-70抗體陽性者1例(占1.72%);ANCA陽性者0例。61例患者基線時(shí)服用糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑、PAH靶向藥物治療的概率分別為75.41%、55.74%和75.41%。2.SLE-PAH患者30例,non-SLE-PAH患者31例,SLE-PAH較non-SLE-PAH基線年齡更小(P=0.004)。SLE-PAH組較non-SLE-PAH組免疫球蛋白G更高(P=0.049),SLE-PAH組較non-SLE-PAH組出現(xiàn)尿蛋白及尿潛血的更多(P分別為0.002和0.001)。SLE-PAH較non-SLE-PAH組m RAP及RVEDP更高,(P均為0.01)。SLE-PAH較non-SLE-PAH基線時(shí)服用糖皮質(zhì)激素及PAH靶向藥物比例更高(P均為0.002)。SLE-PAH和non-SLE-PAH生存率無差異。3.pSS-PAH患者12例,non-pSS-PAH患者49例,pSS-PAH較non-pSS-PAH確診年齡更大(P=0.02)。pSS-PAH較non-pSS-PAH合并雷諾現(xiàn)象比例更低(P=0.03)。pSS-PAH組3例患者出現(xiàn)暈厥者,non-pSS-PAH組無人出現(xiàn)暈厥,pSS-PAH較non-pSS-PAH出現(xiàn)暈厥者更多(P=0.006)。pSS-PAH較non-pSS-PAH抗SSA抗體及抗SSB抗體陽性率更高抗n RNP抗體,抗n RNP抗體陽性率更低(P值分別等于0.02、0.002和0.002)。pSS-PAH與non-pSS-PAH基線的血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)無統(tǒng)計(jì)學(xué)差異。4.對61例CTD-PAH患者進(jìn)行隨訪,隨訪時(shí)間為1-89個(gè)月,平均隨訪時(shí)間為31.4±24.7個(gè)月,其中7例死亡,2例失訪,52例存活。CTD-PAH患者1年、3年、5年的生存率分為95%、90%和83%,RVEDP是CTD-PAH患者死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。通過線性相關(guān)分析得出RVEDP與PVR、m PAP、m RAP、WHO Fc、心包積液的量、s PAP存在相關(guān)。結(jié)論:1.CTD-PAH中以SLE-PAH最常見,其次為pSS-PAH。2.SLE-PAH較non-SLE-PAH基線血流動(dòng)力學(xué)指標(biāo)差,接受糖皮質(zhì)激素及PAH靶向治療者比例更高。3.pSS-PAH常出現(xiàn)暈厥,抗SSA抗體可能參與pSS-PAH的發(fā)病。4.RVEDP是CTD-PAH患者死亡的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。
[Abstract]:Objective : To summarize the clinical characteristics of the patients with CTD - PAH diagnosed as connective tissue disease ( CTD - PAH ) by right cardiac catheterization , and analyze the risk factors of the death of CTD - PAH patients . Results : 1 . The clinical characteristics of the patients with CTD - PAH were analyzed retrospectively . Results : 1 . The clinical symptoms of the patients with PAH ( n = 30 ) and non - SLE - PAH ( n = 12 ) and non - pSS - PAH ( n = 49 ) were analyzed retrospectively . In SLE patients with SLE - PAH group , there were no difference in serum levels of IgG and RVEDP ( P = 0 . 002 ) . Results : 1 . The survival rates of patients with CTD - PAH were 95 % , 90 % and 83 % , respectively . Conclusion : 1 . All patients with CTD - PAH have a higher proportion of patients with CTD - PAH . Conclusion : 1 . Patients with CTD - PAH have a higher proportion of patients with CTD - PAH . Conclusion : 1 . Patients with CTD - PAH have a higher proportion of patients with CTD - PAH . Conclusion : 1 . Patients with CTD - PAH have a higher proportion of patients with CTD - PAH .

【學(xué)位授予單位】：天津醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2017
【分類號】：R593.2;R544.1

【參考文獻(xiàn)】

相關(guān)期刊論文 前2條

1 ;中國成人系統(tǒng)性紅斑狼瘡相關(guān)肺動(dòng)脈高壓診治共識[J];中國實(shí)用內(nèi)科雜志;2015年02期

2 陳志營,畢黎琦,趙林陽;結(jié)締組織病與肺動(dòng)脈高壓[J];中國實(shí)驗(yàn)診斷學(xué);2003年06期

相關(guān)博士學(xué)位論文 前1條

1 楊曉曦;結(jié)締組織病相關(guān)肺動(dòng)脈高壓臨床隊(duì)列及生物標(biāo)志物研究[D];北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院;2015年

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本文編號：1745094