本文關(guān)鍵詞：沙利度胺聯(lián)合地塞米松治療系統(tǒng)性輕鏈型淀粉樣變性的臨床觀察

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【摘要】：目的:評(píng)估沙利度胺聯(lián)合地塞米松化療方案對(duì)初次治療的系統(tǒng)性輕鏈型(AL)淀粉樣變性患者的療效和安全性。方法:回顧性分析2009年4月至2014年12月在南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科確診并采用沙利度胺聯(lián)合地塞米松(TD)作為初次治療方案的AL型淀粉樣變性患者的臨床及隨訪(fǎng)資料。應(yīng)用Kaplan-Meier法計(jì)算患者生存時(shí)間,COX風(fēng)險(xiǎn)比例模型分析預(yù)后危險(xiǎn)因素。結(jié)果:本研究共納入患者63例,男女比例為1.52∶1,中位年齡為57歲,中位治療周期為19月(4~78月)。38例患者(60.3%)心臟受累,38例(60.3%)患者兩個(gè)或以上的器官受累。37例患者取得血液學(xué)反應(yīng),總體血液學(xué)緩解率為58.7%,中位緩解時(shí)間為4月,其中18例(28.6%)達(dá)到完全緩解,中位緩解時(shí)間為3月,10例(15.9%)達(dá)到非常好的部分緩解,中位緩解時(shí)間為5.5月,9例(14.3%)達(dá)到部分緩解,中位緩解時(shí)間為5月。23例(36.5%)患者獲得器官緩解,腎臟緩解和心臟緩解分別為23例(36.5%)和10例(15.9%),中位緩解時(shí)間分別為8.5月和18.8月。有3例患者病情復(fù)發(fā),中位復(fù)發(fā)時(shí)間為7月(3~19月)。中位隨訪(fǎng)時(shí)間為28月,2年生存率為78.5%,K-M曲線(xiàn)估計(jì)的中位生存時(shí)間尚未達(dá)到。達(dá)到血液學(xué)緩解的患者組相比未達(dá)到血液學(xué)緩解的患者組預(yù)后更好(3年生存率87.5%vs 36.3%,P0.01)心臟受累的患者組相比于無(wú)心臟受累患者組預(yù)后更差(3年生存率52.4%vs 87.0%,P0.01)。常見(jiàn)不良反應(yīng)包括外周神經(jīng)病變(23.8%)、胃腸道反應(yīng)(17.4%)、乏力(11.1%)、皮疹(6.3%)等。9例患者因不良反應(yīng)和治療無(wú)效停藥,12例患者沙利度胺減量,22例患者地塞米松減量。結(jié)論:TD方案對(duì)初次治療的AL淀粉樣變性患者有一定的療效,且耐受性較好,長(zhǎng)期療效有待進(jìn)一步觀察。
【作者單位】： 南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科;南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院南京軍區(qū)南京總醫(yī)院國(guó)家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所;東南大學(xué)醫(yī)學(xué)院;
【基金】：國(guó)家科技支撐計(jì)劃課題(2013BAI09B04,2015BAI12B05) 江蘇省臨床醫(yī)學(xué)中心(BL2012007)
【分類(lèi)號(hào)】：R597.2
【正文快照】： 系統(tǒng)性輕鏈型(AL)淀粉樣變性是最常見(jiàn)的一種系統(tǒng)性淀粉樣變性,其發(fā)病是由于異常的單克隆漿細(xì)胞產(chǎn)生的游離輕鏈聚集形成淀粉樣纖維沉積于多個(gè)組織與器官所致[1]。該病預(yù)后差,未經(jīng)治療的患者中位生存期僅為13月,約40%患者在確診1年內(nèi)死于嚴(yán)重器官受累[2-4]。接受化療和(或)干細(xì)

【相似文獻(xiàn)】

中國(guó)期刊全文數(shù)據(jù)庫(kù) 前10條

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4 劉曦;邵福靈;劉愛(ài)京;;沙利度胺與膠原誘導(dǎo)型關(guān)節(jié)炎大鼠炎癥因子的表達(dá)[J];中國(guó)組織工程研究與臨床康復(fù);2010年20期

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