本文關(guān)鍵詞：特發(fā)性膜性腎病合并ANCA相關(guān)性血管炎病例報(bào)告及文獻(xiàn)綜述，由筆耕文化傳播整理發(fā)布。

【摘要】：目的：特發(fā)性膜性腎病(IMN)合并ANCA相關(guān)性血管炎(AAV)是一種罕見(jiàn)疾病。為了加強(qiáng)對(duì)這種疾病的認(rèn)識(shí),以及將來(lái)更好地診斷治療這種疾病,本文報(bào)告一例罕見(jiàn)的IMN合并AAV并對(duì)這類疾病進(jìn)行了文獻(xiàn)復(fù)習(xí)。方法：我們?cè)\斷、治療及隨訪了一例IMN合并AAV的中年女性患者。同時(shí)對(duì)IMN合并AAV進(jìn)行文獻(xiàn)回顧,總結(jié)這類疾病的臨床和病理特征、治療和臨床隨訪的情況。結(jié)果：患者主要臨床表現(xiàn)為：反復(fù)眼紅、鏡下血尿、蛋白尿2年,入院檢查：輕度腎功能不全(血肌酐145.7 μmol/L),血沉50 mm/第一小時(shí),抗中性粒細(xì)胞核周抗體(pANCA)滴度1：100,抗髓過(guò)氧化物酶(MPO)滴度109.8 RU/mL腎活檢：免疫組化：顆粒狀的補(bǔ)體C3, IgG, IgG1, PLA2R沿腎小球毛細(xì)血管袢沉積。光鏡：腎小球增生硬化,許多陳舊性新月形成,腎小球基底膜輕度增厚。電鏡：上皮側(cè)電子致密物沉積。診斷：Ⅰ期IMN合并AAV, CKD3期。經(jīng)過(guò)5年糖皮質(zhì)激素+免疫抑制劑治療,目前病情穩(wěn)定：腎功能恢復(fù)至正常(血肌酐132 μmol/L),24小時(shí)尿蛋白定量降低至0.6 g。我們?cè)赑ubMed檢索到11篇英文文獻(xiàn)包含了33例IMN合并AAV患者,他們的主要表現(xiàn)是嚴(yán)重的蛋白尿、血尿、腎功能不全；腎臟病理主要表現(xiàn)為壞死性新月體形成以及不同程度的腎小球基底膜改變。接受免疫抑制治療后,25%的患者進(jìn)展到終末期腎病,37.5%的患者腎功能得到改善,37.5%的患者腎功能穩(wěn)定于診斷時(shí)的水平,未進(jìn)一步惡化。結(jié)論：IMN合并AAV是一種罕見(jiàn)疾病,兩種疾病的相關(guān)性目前尚不清楚。IMN合并AAV主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的蛋白尿、血尿、腎功能不全,其特點(diǎn)為：1.發(fā)病年齡及尿蛋白水平介于AAV和IMN之間；2.血尿和血清肌酐水平類似于AAV；3.患者對(duì)免疫抑制治療的反應(yīng)不同、預(yù)后不確定。因此當(dāng)AAV患者出現(xiàn)大量蛋白尿或臨床表現(xiàn)為腎病綜合征時(shí),應(yīng)該考慮是否合并IMN,需進(jìn)一步使用免疫熒光或免疫組織化學(xué)方法檢測(cè)腎組織中是否存在IMN特異性抗體IgG1、IgG4、PLA2R;當(dāng)MN患者存在腎小球纖維素樣壞死或新月形成時(shí),應(yīng)該考慮是否合并AAV,需進(jìn)一步檢測(cè)ANCA。目前IMN合并AAV樣本量較少,對(duì)這類疾病診斷治療還缺乏經(jīng)驗(yàn),需要收集更多病例以有利于將來(lái)更好的診斷及治療這類疾病。
【關(guān)鍵詞】：抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體 ANCA相關(guān)性血管炎 新月體 膜性腎病
【學(xué)位授予單位】：重慶醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號(hào)】：R593.2;R692
【目錄】：

• 英漢縮略語(yǔ)名詞對(duì)照5-7
• 中文摘要7-9
• 英文摘要9-11
• 前言11-12
• 1 方法12-13
• 2 結(jié)果13-32
• 3 討論32-36
• 結(jié)論36-37
• 參考文獻(xiàn)37-40
• 文獻(xiàn)綜述40-46
• 參考文獻(xiàn)43-46
• 致謝46-47
• 攻讀碩士學(xué)位期間的研究成果及發(fā)表的學(xué)術(shù)論文47

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本文編號(hào)：386959