【摘要】：研究一ANCA相關性血管炎腎損害臨床病理分析及預后目的分析抗中性粒細胞胞漿抗體(ANCA)相關性血管炎腎損害臨床病理特征及預后影響因素。方法收集我科近5年37例確診為ANCA相關性血管炎腎損害病人臨床和腎臟病理相關資料;并在21例完成腎活檢病理學檢查病人中,根據(jù)有無免疫復合物沉積和是否為新月體性腎炎進行亞組分析;37例病人根據(jù)是否脫離透析進行亞組分析。結果所有患者中35例血清p-ANCA陽性;10例伴免疫復合物沉積組ANA陽性更多,11例不伴免疫復合物沉積組,治療后尿蛋白下降和血白蛋白增加更明顯;9例新月體腎炎組病人,起病時血紅蛋白更低、血沉(erythrocyte sedimentation rate,ESR)更快;隨訪2-24個月,15例長期透析治療,22例脫離透析,長期透析組起病時血紅蛋白更低、血肌酐水平更高。結論檢測ANCA是發(fā)現(xiàn)ANCA相關性血管炎的主要方法,腎組織是否伴免疫復合物沉積與預后無關,起病時血紅蛋白及血清肌酐水平可能是預測患者能否脫離透析的重要因素。研究二系統(tǒng)性小血管炎合并后部可逆性腦病綜合征病例報告2例及文獻復習目的分析系統(tǒng)性小血管炎合并后部可逆性腦病綜合征(PRES)的臨床表現(xiàn)、影像資料及復習文獻,探究其發(fā)病特點和治療方案。方法觀察我科2例系統(tǒng)性小血管炎合并PRES患者臨床表現(xiàn)、影像學資料,系統(tǒng)回顧文獻報道56例系統(tǒng)性小血管炎合并PRES臨床資料,總結全部58例系統(tǒng)性小血管炎合并PRES臨床特點。結果58例系統(tǒng)性小血管炎合并PRES患者中,有高血壓51例(88%),腎功能不全33例(57%),使用激素、免疫抑制劑或細胞毒藥物44例(76%)。臨床表現(xiàn)為頭痛26例(45%),惡心、嘔吐17例(29%),意識、認知障礙30例(52%),視力異常33例(57%),癲癇發(fā)作53例(91%)。頭顱MRI顯示雙側頂葉、枕葉、額葉、顳葉、小腦半球多發(fā)病灶,主要分布于大腦后循環(huán)供血區(qū)。經(jīng)治療后,大多數(shù)患者預后好。結論PRES是一組臨床、影像相結合的綜合征,其發(fā)病常與高血壓、腎功能不全、結締組織病、使用激素及免疫抑制劑應用等相關,系統(tǒng)性小血管炎合并PRES若能快速診斷并及時處理,預后良好。
【學位授予單位】：安徽醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2019
【分類號】：R593.2;R692
【圖文】：

出現(xiàn)尿量減少，腎功能快速進展，最高達1387umol/l，抗GBM抗體陽性，抗核抗體、抗雙鏈DNA抗體、血清蛋白電泳、抗中性粒細胞胞漿抗體均陰性。腎活檢示廣泛新月體形成(圖1A），免疫熒光顯示免疫球蛋白IgG和C3沿腎小球毛細血管壁呈線形沉積,同時可見到IgA沿腎小球毛細血管壁沉積，（圖1B），病理診斷新月體性腎小球腎炎（I型）合并IgA腎病。予以靜脈注射環(huán)磷酰胺（cyclophosphamide，CTX）10mg/kg（每2周1次），靜脈注射甲基潑尼松龍（methylprednisolone ,MP）0.5g/d，共3天治療，后改口服潑尼松龍1mg/kg/d,同時接受血液透析、血漿置換治療�；颊咴诮邮墉h(huán)磷酰胺第3次輸注2天后

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本文編號：2719355