發(fā)布時間：2018-01-26 01:11

  本文關(guān)鍵詞： 干燥綜合征 腎臟損傷 臨床特征 預(yù)后　出處：《南京大學(xué)》2014年碩士論文　論文類型：學(xué)位論文

【摘要】：目的：分析原發(fā)性干燥綜合征腎損害的臨床表現(xiàn)、病理特征、遠期預(yù)后及其影響因素。方法：回顧性分析103例原發(fā)性干燥綜合征腎損害[女99例,男4例,中位起病年齡36歲(7-68歲)]患者的臨床表現(xiàn)、免疫學(xué)指標(biāo)、病理特征,總結(jié)隨訪時間超過20個月的75例患者的治療情況及遠期預(yù)后,并分析影響預(yù)后的相關(guān)因素。結(jié)果：腎臟以小管間質(zhì)損害為主,93例(90.29%)患者尿滲量減低,65例(63.11%)存在腎小管酸中毒(RTA),其中Ⅰ型59例(57.28%),Ⅱ型2例(1.95%),Ⅲ型4例(3.88%)；64例(62.14%)存在低鉀血癥,11例(10.68%)存在腎性尿崩癥；70例(67.97%)尿檢有尿蛋白,23例(22.33%)有鏡下血尿,2例(1.94%)有肉眼血尿；30例(29.13%)有肌酐升高。68例(66.02%)存在高球蛋白血癥。血清自身抗體陽性率高低依次為：ANA(79.61%)、抗SSA抗體(78.64%)、抗SSB抗體(48.54%)、類風(fēng)濕因子(33.01%)、抗心磷脂抗體(14.56%)、抗RNP抗體(12.62%)、Sm抗體(8.74%)、抗ds-DNA(1.94%)。89例腎活檢者中,88例均有間質(zhì)性腎炎表現(xiàn),腎小球方面有16例表現(xiàn)為系膜增生伴IgA沉積,10例表現(xiàn)為膜性病變。75例患者長期隨訪(中位時間54月,平均62.76±35.64月),1/3患者接受大量免疫抑制劑治療。遠期并發(fā)癥有腎結(jié)石、神經(jīng)精神癥狀和血液系統(tǒng)腫瘤。截至隨訪末,2例患者肌酐倍增且大于1.24mg/dl,1例患者進入終末期腎衰竭(ESRD),與預(yù)后相關(guān)的因素包括：就診年齡(P=0.044)、腎小管間質(zhì)慢性化病變(P=0.001),血清球蛋白水平(P=0.018).IgG水平(P=0.042)及血紅蛋白(P=0.049)。結(jié)論：原發(fā)性干燥綜合征腎損害以女性患者為主；臨床表現(xiàn)以尿濃縮功能減退、腎小管酸中毒以及低鉀血癥最常見；腎臟病理主要為間質(zhì)性腎炎,有少數(shù)部分患者腎小球可有系膜增生伴免疫復(fù)合物IgA沉積及膜性病變；遠期預(yù)后較好,5年、10年的人存活率為100%,5年腎存活率95.3%,10年為88%；影響患者遠期預(yù)后的主要因素為就診年齡、腎間質(zhì)慢性化程度、高球蛋白血癥、高IgG及貧血。
[Abstract]:Objective: to analyze the clinical manifestations, pathological features, long-term prognosis and influencing factors of renal damage in primary Sjogren's syndrome (PSS). Methods: 103 cases of primary Sjogren's syndrome with renal damage were retrospectively analyzed. [The clinical manifestations, immunological indexes and pathological features of 99 female and 4 male patients with median onset age of 36 years (7-68 years). To summarize the treatment and long-term prognosis of 75 patients who had been followed up for more than 20 months, and to analyze the related factors affecting the prognosis. Results: tubulointerstitial lesion was the main type of kidney. There were 65 patients (63.11) with renal tubuloacidosis, 59 of whom were type 鈪，

本文編號：1464224