發(fā)布時間：2017-10-23 00:30

  本文關(guān)鍵詞：單克隆免疫球蛋白病相關(guān)C3腎炎的臨床病理分析

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【摘要】：目的:了解單克隆免疫球蛋白病相關(guān)的C3腎炎的臨床病理特征。方法:回顧性分析2004年3月至2015年5月南京軍區(qū)南京總醫(yī)院腎臟科經(jīng)腎活檢病理診斷為C3腎炎的患者,篩選出血清免疫固定電泳見單克隆條帶者,統(tǒng)計其臨床及病理資料。結(jié)果:(1)一般資料:C3腎炎患者共有38例,其中行血清免疫固定電泳檢查者16例。血清單克隆免疫球蛋白陽性者7例,男性5例、女性2例,腎活檢時年齡44~65歲,病程3~67月。腎臟損害臨床表現(xiàn)為腎病綜合征4例,多形型血尿者6例,血清肌酐升高3例,貧血4例。(2)補(bǔ)體及補(bǔ)體相關(guān)檢查:C3下降4例,C4、血清H因子均正常,C3腎炎因子及抗H因子抗體均陰性(6/6)。(3)血液學(xué)檢查:單克隆免疫球蛋白種類λ型IgG 3例,κ型IgG 2例,λ型IgA 1例,κ輕鏈1例。血游離輕鏈比值異常2例。漿細(xì)胞升高2例(2/6)。(4)腎臟病理:7例免疫熒光均以C3沉積于腎小球毛細(xì)血管袢及系膜區(qū),輕鏈染色陰性,光鏡均呈膜增生樣病變,2例伴新月體,腎小管間質(zhì)病變較輕;電鏡下電子致密物無特殊結(jié)構(gòu),主要沉積于內(nèi)皮下及系膜區(qū),2例內(nèi)皮細(xì)胞病變明顯。(5)治療及隨訪:2例漿細(xì)胞異常的患者接受沙利度胺聯(lián)合地塞米松治療,其中1例腎臟病長期緩解,1例快速進(jìn)展至終末期腎病;余5例患者接受雷公藤多苷和(或)糖皮質(zhì)激素治療,1例失隨訪,3例尿檢改善,4例腎功能穩(wěn)定。結(jié)論:單克隆免疫球蛋白相關(guān)的C3腎炎好發(fā)于中老年患者,組織學(xué)以腎小球膜增生樣病變?yōu)橹?免疫抑制治療有一定的療效,但治療的關(guān)鍵應(yīng)針對單克隆免疫球蛋白病。
【作者單位】： 南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院(南京軍區(qū)南京總醫(yī)院)腎臟科;南京大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬金陵醫(yī)院(南京軍區(qū)南京總醫(yī)院)國家腎臟疾病臨床醫(yī)學(xué)研究中心全軍腎臟病研究所;
【關(guān)鍵詞】： 單克隆免疫球蛋白 C腎炎 膜增生性腎小球腎炎 病理
【基金】：國家科技支撐計劃課題(2013BAI09B04,2015BAI12B05) 江蘇臨床醫(yī)學(xué)科技專項(BL2012007)
【分類號】：R692.3
【正文快照】： C3腎炎是由補(bǔ)體旁路途徑異常激活導(dǎo)致的一種腎小球腎炎,最早于1974年由Verroust等報道描述,2010年由Fakhouri正式提出命名,已成為近年腎臟病領(lǐng)域的研究熱點之一[1-2]。其病理特征為免疫熒光以C3沉積為主、免疫球蛋白陰性或很少量沉積(C3免疫熒光強(qiáng)度比其他免疫分子強(qiáng)度≥++),

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本文編號：1080831