目的觀察糖原貯積�。℅SD）患兒活體肝移植手術(shù)術(shù)中液體及內(nèi)環(huán)境方面的管理特點。方法回顧性分析2015～2017年5例在首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京友誼醫(yī)院因糖原貯積病而行親體肝移植手術(shù)患兒的基本資料、住院天數(shù)、發(fā)病的年齡、癥狀、術(shù)前合并癥及檢查、手術(shù)及麻醉記錄、液體種類、血氣監(jiān)測以及重癥監(jiān)護室（ⅠCU）的血氣監(jiān)測等。結(jié)果 5例GSD患兒手術(shù)時均存在嚴重的肝功能不全,其中3例GSD-Ⅰ型、1例GSD-Ⅳ型和1例GSD-Ⅵ型,3個月～2歲出現(xiàn)首發(fā)癥狀,手術(shù)年齡為1～9歲。所有患兒的晶體液以5%葡萄糖為主,后輸注了琥珀酰明膠、紅細胞、血漿等液體。入室后只有1例患兒血氣值基本處于正常范圍,3例GSD-Ⅰ型患兒均是代謝性酸中毒、高乳酸血癥,其中患兒1入室后即為低鈉、低鉀血癥,患兒3入室后為低鈉血癥;所有患兒在無肝前期間的最后1個血氣值顯示均處于代謝性酸中毒狀態(tài),GSD-Ⅰ型患兒的乳酸濃度仍繼續(xù)升高,另外患兒1 K+濃度為2. 2 mmol/L,患兒3、5為高鉀血癥,患兒1、3、4為低鈉血癥�；純�4在術(shù)中最后1個血氣時提示處于代謝性酸中毒狀態(tài),所有患兒此時血氣中K+濃度均不正常（患兒1、2、4、5為低鉀血... 

【文章來源】：臨床和實驗醫(yī)學(xué)雜志. 2020,19(01)

【文章頁數(shù)】：5 頁

【文章目錄】：
1 資料與方法
    1.1 一般資料
    1.2 方法
    1.3 觀察指標
2 結(jié)果
    2.1 GSD患兒的臨床特點
    2.2 GSD患兒肝移植術(shù)中內(nèi)環(huán)境的特點
        2.2.1 無肝前期
        2.2.2 無肝期
        2.2.3 新肝期
        2.2.4 術(shù)后ICU
3 討論
4 結(jié)論


【參考文獻】：
期刊論文
[1]Ⅰ型糖原累積病圍麻醉期處理1例并文獻復(fù)習(xí)[J]. 劉曼曼,胡宏強,蔡鐵良.  國際醫(yī)藥衛(wèi)生導(dǎo)報. 2018 (04)
[2]小兒圍手術(shù)期液體和輸血管理指南（2014）[J]. 丁梅,王剛.  實用器官移植電子雜志. 2015(06)
[3]Glycogen storage diseases: New perspectives[J]. Hasan zen.  World Journal of Gastroenterology. 2007(18)



本文編號：3511810