<正>先天性無痛無汗癥（congenial insensitivity to pain with anhidrosis,CIPA）又稱先天性感覺和自主神經(jīng)功能障礙綜合征,為常染色體隱性遺傳病。CIPA的臨床表現(xiàn)主要為痛覺缺失、骨端無痛性損傷、口腔咬痕、無汗高熱、精神發(fā)育遲滯等^[1]。由于患兒痛覺的消失或遲鈍,無法避免危險而跌傷,而傷后無疼痛繼續(xù)活動,最終引起反復的骨折、骨折不愈合,嚴重時需要手術處理,針對這種罕見病術中麻醉管理也一直面臨著挑戰(zhàn)。在以往大部分的報道中對于這類患兒的全麻方案中較多的選擇靜脈泵注丙泊酚維持麻醉。但這類患者心血管事件相關的并發(fā)癥較為明顯,尤其是心動過緩、低血壓發(fā)生率較高,術中丙泊酚維持麻醉有可能會增加以上并發(fā)癥的發(fā)生。本例患兒的麻醉管理選擇了吸入七氟醚維持麻醉,取得了較好的麻醉效果,現(xiàn)報道如下。 

【文章來源】：臨床麻醉學雜志. 2020,36(03)北大核心CSCD

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