發(fā)布時間：2017-08-16 17:27

  本文關(guān)鍵詞：14例肺泡蛋白沉積癥臨床分析并文獻復(fù)習(xí)

  更多相關(guān)文章： 肺泡蛋白沉積癥 影像學(xué) 病理 全肺灌洗術(shù)

【摘要】：目的肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar proteinosis, PAP)罕見,起病隱匿,臨床癥狀無特異性,臨床醫(yī)師可能存在漏診、誤診。本文通過回顧性分析14例經(jīng)病理確診的PAP患者病例,總結(jié)臨床表現(xiàn)、實驗室檢查、影像學(xué)表現(xiàn)、治療及預(yù)后特點,希望提高對該病的認識。方法回顧性分析2010年1月1日-2016年1月1日在浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第二醫(yī)院就診,通過病理確診的14例PAP患者的臨床資料。結(jié)果14例病例中男性患者11例(78.6%),女性患者3例(21.4%),年齡分布于40-65歲之間。多數(shù)患者起病較為隱匿,14例患者的臨床癥狀主要表現(xiàn)為進行性加重的活動后氣促,咳嗽咳痰。動脈血氣分析提示不同程度低氧血癥和過度充氣。肺功能結(jié)果顯示不同程度的限制性通氣功能障礙及彌散功能下降。胸部CT表現(xiàn)為兩肺多發(fā)不均勻密度增高影,可為斑片狀、網(wǎng)格狀或磨玻璃改變,部分呈典型的“鋪路石征”或“碎石路征”。病理學(xué)檢查是確診依據(jù)。8例經(jīng)全肺灌洗術(shù)治療后癥狀、體征、動脈血氣分析、肺功能、胸部CT表現(xiàn)明顯改善。結(jié)論1.肺泡蛋白沉積癥臨床表現(xiàn)無特異性,影像學(xué)表現(xiàn)為兩肺多發(fā)斑片狀、網(wǎng)格狀或磨玻璃影,有典型的“鋪路石征”或“碎石路征”時需考慮該病,但仍需與多種疾病鑒別。2.開胸活檢是PAP確診的金標(biāo)準(zhǔn),臨床上經(jīng)支氣管肺泡灌洗(bronchoalveolar lavage, BAL),細胞學(xué)檢查PAS染色陽性或經(jīng)支氣管鏡肺活檢也可以達到確診的效果。3.目前公認有效的經(jīng)典治療方法是全肺灌洗(whole lung lavage, WLL)。多數(shù)患者經(jīng)過1次灌洗可獲得較長時間的緩解期,少數(shù)因病情反復(fù)需多次灌洗。4.經(jīng)全肺灌洗術(shù)治療后,建立良好的患者依從性,減少粉塵接觸等危險因素可能有助于癥狀改善,臨床工作中仍有待驗證。
【關(guān)鍵詞】：肺泡蛋白沉積癥 影像學(xué) 病理 全肺灌洗術(shù)
【學(xué)位授予單位】：浙江大學(xué)
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號】：R563.9
【目錄】：

• 致謝4-5
• 中文摘要5-7
• 英文摘要7-9
• 縮略語中英文對照9-11
• 前言11-12
• 1 病例報告12-17
• 2 對象與方法17-18
• 3 結(jié)果18-26
• 4 討論26-31
• 5 結(jié)論31-32
• 參考文獻32-36
• 綜述36-47
• 參考文獻43-47
• 作者簡介47

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本文編號：684559