目的:提高對先天性肺發(fā)育不全臨床—影像-肺功能特征的認識,從而提高對以阻塞性肺通氣功能障礙為特征的肺功能改變的鑒別診斷水平。 方法:對1例經(jīng)多年誤診為COPD、支氣管哮喘而后確診的先天性肺發(fā)育不全患者的臨床資料進行報道,并分析其誤診原因、誤診過程帶來的啟示;檢索維普數(shù)據(jù)庫、萬方數(shù)據(jù)庫、中國生物醫(yī)學文獻數(shù)據(jù)庫(CBM)、相關期刊論文(CNKI),自1979年至今報道的185例資料較完整的先天性肺發(fā)育不全病例進行分析。 結果:先天性肺發(fā)育不全是一種比較少見的疾病,Scheider將其分為3型:Ⅰ型,肺未發(fā)生,一側肺或雙側肺完全缺失,沒有支氣管、血管和肺實質;Ⅱ型,肺發(fā)育不全,只有殘留的支氣管形成的盲端,沒有供應的血管和肺實質;Ⅲ型,肺發(fā)育不良,支氣管、血管和肺泡存在,但其大小和數(shù)量均減少。文獻報道的185例先天性肺發(fā)育不全患者情況如下:無明顯性別差異,左、右側發(fā)病之比約為2:1,Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型分別占9.7%、23.8%、66.5%;本病常被誤診為支氣管擴張、肺不張、肺結核、毀損肺、胸膜疾病、支氣管異物等,誤/漏診率高,且誤/漏診時間長;X線、CT、磁共振、肺血管造影及其他影像學檢查和纖...

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【學位級別】：碩士

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