目的探討呼吸系統(tǒng)原發(fā)性淀粉樣變的臨床特點及病理特征,為臨床診治提供依據。方法回顧性分析該院2014-01～2019-12收治的9例原發(fā)性淀粉樣變患者的臨床資料,總結其臨床特點、病理特征及其與癥狀表現(xiàn)、預后的關聯(lián)情況。結果 9例患者中,男3例,女6例,中位年齡65歲。6例呼吸道病變呈局灶性,3例病變呈彌漫性分布。蘇木精-伊紅(HE)染色結果顯示粉樣沉積物呈粉紅色、無定形結構,有特征性裂紋。剛果紅染色顯示淀粉樣物呈磚紅色,偏振光顯微鏡下顯示特征性"蘋果綠"雙折光。免疫組化染色提示,沉積物周圍漿細胞限制性表達免疫球蛋白輕鏈。結論呼吸系統(tǒng)原發(fā)性淀粉樣變臨床表現(xiàn)和輔助檢查缺乏特異性,預后與病變類型有關。病理活檢是確診該病的可靠方法。

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圖1原發(fā)性淀粉樣變CT及喉鏡檢查所見

有3例患者肺部CT可見結節(jié)狀、斑片狀密度增高影，密度均勻，邊界清楚(見圖1a、b)。例1患者電子喉鏡下鼻咽頂后右側見結節(jié)狀腫物，左側室?guī)б姴嘶幽[物;例2患者鼻咽部頂后壁，延伸至咽側索到達軟腭，支氣管鏡見右側支氣管多發(fā)性腫物;例5患者雙側鼻咽部隆起新生物堵塞后鼻孔，表面稍粗糙，左....

圖2原發(fā)性淀粉樣變病理活檢所見

9例患者均行組織活檢，呼吸道黏膜固有層或肺組織中可見灶片狀嗜酸性淀粉樣物質，正常組織結構被大塊淀粉樣沉積物取代。肺組織病變者，肺實質組織破壞，部分肺泡出血。HE染色結果顯示粉樣沉積物呈現(xiàn)粉紅色、無定形、蠟樣，有特征性裂紋，沉積于增厚的血管壁、基底膜和細胞外基質中(見圖2a)。沉積....

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