目的探討原發(fā)性氣管支氣管淀粉樣變(PTBA)的臨床和病理學(xué)特征。方法對該院2009年1月至2019年12月收治13例PTBA患者的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、病理學(xué)及治療預(yù)后等資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果 PTBA患者臨床表現(xiàn)常為咳嗽、咳痰、發(fā)熱、咯血及喘息。影像學(xué)胸部CT顯示患者支氣管管壁增厚、狹窄,氣管內(nèi)結(jié)節(jié),部分伴有鈣化。蘇木素-伊紅(HE)染色顯微鏡下顯示支氣管黏膜內(nèi)可見均質(zhì)粉染的無定形物質(zhì)沉積,剛果紅染色陽性。PTBA以局部治療為主,常采用支氣管鏡下氣道消融術(shù),緩解氣道的梗阻。該組2例患者失訪,其余11例患者隨訪6～72個月,死亡3例,3例患者病情反復(fù),5例患者癥狀改善。結(jié)論 PTBA的臨床表現(xiàn)及影像學(xué)特征缺乏特異性,常延誤患者的診治,支氣管鏡檢查是診斷該病的主要方式,確診有賴于病理組織學(xué)及剛果紅染色。

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【文章目錄】：
1 資料與方法
    1.1 一般資料
    1.2 方法
2 結(jié)果
    2.1 臨床表現(xiàn)
    2.2 影像學(xué)檢查
    2.3 纖維支氣管鏡檢查
    2.4 病理學(xué)檢查
    2.5 治療
    2.6 隨訪
3 討論



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