目的探討引起彌漫性大氣道疾病的骨化性氣管支氣管病(tracheobronchopathia osteochondroplastica,TO)、復(fù)發(fā)性多軟骨炎(relapsing polychondritis,RP)、氣管支氣管淀粉樣變(tracheobronchial amyloidosis,TBA)、結(jié)節(jié)病的臨床特征,以便早期診斷該類疾病。方法回顧性分析2010年8月至2019年5月首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京世紀(jì)壇醫(yī)院收治的4例彌漫性大氣道疾病患者的病例資料,并復(fù)習(xí)文獻(xiàn)。結(jié)果TO、RP、TBA及結(jié)節(jié)病各1例,其臨床癥狀及體征無特異性。TO及結(jié)節(jié)病肺功能可正常,而RP、TBA常存在通氣功能障礙。大部分TO、RP及TBA胸部CT可發(fā)現(xiàn)彌漫性大氣道病變,而結(jié)節(jié)病胸部CT較少發(fā)現(xiàn)大氣道異常。大部分患者氣管鏡檢查有陽性發(fā)現(xiàn),聯(lián)合病理學(xué)有助于早期診斷。TO、結(jié)節(jié)病預(yù)后良好,而RP、TBA預(yù)后較差。結(jié)論應(yīng)用肺功能-影像-氣管鏡-病理相結(jié)合的方法,可早期診斷彌漫性大氣道疾病。

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【文章目錄】：
1 對(duì)象與方法
    1.1 對(duì)象
    1.2 研究方法
2 結(jié)果
    2.1 入院情況
    2.2 肺功能
    2.3 影像學(xué)（胸部CT)
    2.4 氣管鏡
    2.5 病理
    2.6 診斷、治療及轉(zhuǎn)歸
    2.7 文獻(xiàn)復(fù)習(xí)
3 討論
    3.1 肺功能
    3.2 影像學(xué)
    3.3 氣管鏡
    3.4 病理學(xué)
    3.5 治療及預(yù)后



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