肺表面活性物質(zhì)是由肺泡II型上皮細(xì)胞產(chǎn)生的脂質(zhì)和蛋白質(zhì)的復(fù)合物。肺表面活性物質(zhì)覆蓋在肺泡區(qū)域中氣體–液體交換的界面,具有維持肺表面張力從而防止肺泡過度膨脹或坍塌、維持正常的肺泡形態(tài)和進行宿主防御的功能。肺表面活性物質(zhì)的缺陷可能會導(dǎo)致多種呼吸道疾病,包括呼吸窘迫綜合征、間質(zhì)性肺炎、胎糞吸入綜合征、肺纖維化和肺泡蛋白沉積癥等。該文綜述了肺表面活性物質(zhì)的組成、合成代謝和功能,討論肺表面活性物質(zhì)缺陷與呼吸道疾病之間的關(guān)系,期望為肺表面活性物質(zhì)缺陷造成的呼吸道疾病的研究提供理論參考。 

【文章來源】：中國細(xì)胞生物學(xué)學(xué)報. 2020,42(04)CSCD

【文章頁數(shù)】：8 頁

【部分圖文】：

肺表面活性物質(zhì)的組成

圖1 肺表面活性物質(zhì)的組成此外, 在敲除SP-B(Sftpb–/–)遺傳修飾轉(zhuǎn)基因小鼠中發(fā)現(xiàn): SP-B對于SP-C的合成有重要的作用, SP-B的缺失會導(dǎo)致SP-C前體蛋白的加工不完全, 進一步導(dǎo)致肺泡空腔中缺失成熟的SP-C[26]。SP-B和SP-C與呼吸道疾病有重要的聯(lián)系, SP-B的缺失會導(dǎo)致成年小鼠呼吸衰竭[27]。靶向敲除SP-C(Sftpc–/–)會導(dǎo)致小鼠在出生后一段時間內(nèi)發(fā)生嚴(yán)重的進行性肺炎[9]。臨床上發(fā)現(xiàn), 人體中SP-C的缺乏會導(dǎo)致慢性肺間質(zhì)疾病[28]。


本文編號：3303913