目的探討原發(fā)性肺朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥（pulmonary Langerhans cell histiocytosis, PLCH）的臨床病理學(xué)特征、診斷及鑒別診斷。方法收集15例原發(fā)性PLCH的臨床及影像學(xué)資料,行HE、免疫組化染色及BRAF V600E基因突變檢測(cè),并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻(xiàn)。結(jié)果 15例PLCH均為男性,年齡21～64歲（平均45歲）。13例有吸煙史,所有患者均有咳嗽癥狀,并伴胸痛（4/15）、咯血（2/15）、氣促（3/15）、咳痰（4/15）、胸腔積液（1/15）、發(fā)熱（1/15）。CT示雙肺中上葉多發(fā)囊狀透光影及少量結(jié)節(jié)影。鏡下肺間質(zhì)見(jiàn)朗格漢斯細(xì)胞增生形成的肉芽腫樣結(jié)節(jié)伴數(shù)量不等的嗜酸性粒細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫表型:朗格漢斯細(xì)胞CD1a（15/15）、Langerin（12/15）、S-100（14/15）陽(yáng)性,CD68（3/15）散在陽(yáng)性。3例檢出BRAF V600E基因突變。13例吸煙患者采取戒煙治療,其中9例同時(shí)行化療。2例非吸煙患者分別行化療、單獨(dú)激素治療。隨訪(fǎng)4～115個(gè)月,14例生存,1例死亡。結(jié)論原發(fā)性PLCH好發(fā)于成年男性,多見(jiàn)于吸煙患者,明確診斷需依靠病理... 

【文章來(lái)源】：臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志. 2020,36(10)北大核心CSCD

【文章頁(yè)數(shù)】：5 頁(yè)

【文章目錄】：
1 材料與方法
    1.1 臨床資料
    1.2 方法
        1.2.1 HE及免疫組化
        1.2.2 PCR法
2 結(jié)果
    2.1 臨床特征
    2.2 病理檢查
    2.3 免疫表型
    2.4 BRAF V600E基因突變情況
    2.5 隨訪(fǎng)
3 討論


【參考文獻(xiàn)】：
期刊論文
[1]原發(fā)于肺的朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥7例臨床病理分析[J]. 陳金平,周新成,殷憲剛,葛榮.  臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志. 2019(08)
[2]朗格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥2例臨床病理及基因分析[J]. 許偉偉,樊峰,曹丹,沈銘紅,周曉軍,呂京澴.  臨床與實(shí)驗(yàn)病理學(xué)雜志. 2019(08)



本文編號(hào)：3183770