目的探討原發(fā)性系統性淀粉樣變性的臨床表現、診斷、治療及預后,提高對累及胸膜的原發(fā)性系統性淀粉樣變性的臨床認識。方法報道四川大學華西醫(yī)院收治的1例以乳糜胸作為首發(fā)表現的原發(fā)性系統性淀粉樣變性患者,回顧性分析國內外文獻。以"Amyloidosis,pleura"為檢索詞,在PubMed數據庫檢索,檢索時間為1968年12月至2019年9月,共檢測到相關英文文獻57篇,報道18例患者。以"淀粉樣變,胸膜"為檢索詞,在中國期刊網全文數據庫檢索,檢索時間為1981年3月至2019年9月,共檢索到相關中文文獻12篇,報道7例患者。結果 58歲男性患者,臨床表現為間斷性背痛。查體:胸廓對稱,雙側肩胛下角第7肋間各有一引流管,引流出乳白色液體。雙下肺叩診呈濁音,雙下肺呼吸音低至消失,心臟及腹部查體未見異常。血清免疫固定電泳示可疑IgAκ型M蛋白條帶,血清游離κ輕鏈檢測745 mg/L（參考值6.7～22.4 mg/L）。胸部CT示雙側胸腔積液,雙肺門淋巴結增大,腹部增強CT示胃壁廣泛增厚伴腹腔、腹膜后廣泛淋巴結增大,經多次胃鏡行胃黏膜組織活檢,胃組織剛果紅染色陽性,胸腔積液流式細胞學見克隆性漿細胞,骨... 

【文章來源】：中國呼吸與危重監(jiān)護雜志. 2020,19(05)北大核心CSCD

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【參考文獻】：
期刊論文
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本文編號：3124639