本文選題：淋巴管肌瘤病 + 結(jié)節(jié)性硬化癥��； 參考：《國際藥學(xué)研究雜志》2017年02期

【摘要】：淋巴管肌瘤病(LAM)是一種罕見的肺部疾病,分為散發(fā)性LAM(s LAM)和結(jié)節(jié)性硬化癥相關(guān)LAM(TSC-LAM)兩種,主要見于育齡女性,以肺部囊性病變和血管肌脂瘤或淋巴管肌瘤等腹部腫瘤為主要表現(xiàn)。其發(fā)病機(jī)制為LAM細(xì)胞發(fā)生TSC基因突變,導(dǎo)致哺乳動(dòng)物西羅莫司(雷帕霉素)靶蛋白激酶(m TOR)異常活化,從而致病。m TOR通路在LAM發(fā)病中的重要作用推動(dòng)了m TOR抑制劑(如西羅莫司等)在其治療中的應(yīng)用。本文簡述了LAM的發(fā)病機(jī)制,并綜述了m TOR抑制劑在LAM治療中的臨床研究進(jìn)展。
[Abstract]:Lymphangiomyomatosis (Lam) is a rare pulmonary disease, which is divided into sporadic LAM(s LAM and tuberous sclerosis related LAMSC-LAM). Lam is mainly found in women of childbearing age and is mainly characterized by pulmonary cystic lesions and abdominal tumors such as angiomyolipoma or lymphangiomyoma. Its pathogenesis is that TSC gene mutation in LAM cells leads to abnormal activation of sirolimus (rapamycin) target protein kinase m torque. Therefore, the important role of pathogenicity. M TOR pathway in the pathogenesis of LAM promotes the application of m TOR inhibitors (such as sirolimus) in the treatment of LAM. This article reviews the pathogenesis of LAM and the clinical research progress of m TOR inhibitor in the treatment of LAM.
【作者單位】： 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院北京協(xié)和醫(yī)院呼吸內(nèi)科;
【基金】：國家重點(diǎn)研發(fā)計(jì)劃精準(zhǔn)醫(yī)學(xué)研究重點(diǎn)專項(xiàng)“罕見病臨床隊(duì)列研究”資助項(xiàng)目(2016YFC0901500) 首都市民健康項(xiàng)目培育——七種可治性罕見病診治規(guī)范的評價(jià)研究(Z151100003915126)
【分類號(hào)】：R563

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本文編號(hào)：1846142