本文選題：自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎 + 結(jié)締組織病相關(guān)的間質(zhì)性肺炎��； 參考：《北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院》2017年博士論文

【摘要】：背景:在特發(fā)性間質(zhì)性肺炎(idiopathicinterstitialpneumonia,ⅡP)的患者中,有一部分患者具有自身免疫病相關(guān)的癥狀、體征及自身免疫抗體,但是并不能診斷為已知的任何一種結(jié)締組織病(connective tissue disease,CTD)。這部分患者的臨床特征、病理表現(xiàn)和預(yù)后均不同于其他的ⅡP,因此美國胸科協(xié)會和歐洲呼吸病協(xié)會聯(lián)合制定了一個“自身免疫特征的間質(zhì)性肺炎(interstitial pneumonia with autoimmune features,IPAF)”的研究標(biāo)準(zhǔn)。本研究的目的是探究ⅡP與IPAF向CTD-ILD演變的規(guī)律,比較IPAF與CTD-ILD及ⅡP的臨床特征、生存和復(fù)發(fā)的差異,并尋找間質(zhì)性肺炎的生存和復(fù)發(fā)的預(yù)測因素。方法:回顧性分析2006年3月至2016年3與就診于北京協(xié)和醫(yī)院的間質(zhì)性肺炎的患者,入選標(biāo)準(zhǔn)為CT或病理診斷為間質(zhì)性肺炎,至少有一次初始的CT檢查和肺功能,排除其他原因?qū)е碌拈g質(zhì)性肺炎和未系統(tǒng)性使用糖皮質(zhì)激素的患者。根據(jù)結(jié)締組織病和IPAF的分類標(biāo)準(zhǔn)將患者分為3組:結(jié)締組織病相關(guān)的間質(zhì)性肺炎(connective tissue disease associated interstitial lung disease,CTD-ILD)、IPAF和其他ⅡP。以生存時間和首次就診至復(fù)發(fā)時間為結(jié)局指標(biāo),分析三組患者的臨床特征、生存及復(fù)發(fā)的差異,尋找生存和復(fù)發(fā)的預(yù)測因素。結(jié)果:1.本研究納入了 274例間質(zhì)性肺炎患者,其中首次就診于本中心時診斷93例CTD-ILD,119例IPAF和62例ⅡP,中位隨訪時間36.3個月,死亡17人,失訪4人,復(fù)發(fā)104人。隨診過程中,7例IPAF組和4例ⅡP組的患者診斷為CTD-ILD。2.IPAF組技工手和Gottron征發(fā)生率顯著高于CTD-ILD組和ⅡP組(p0.05)。ⅡP組的ANA陽性率顯著低于CTD-ILD組和IPAF組(p0.05),CTD-ILD的SSA、CCP和RF50的比例顯著高于IPAF組和ⅡP組(p0.05)。IPAF組影像學(xué)表現(xiàn)為非特異性間質(zhì)性肺炎(nonspecific interstitial pneumonia,NSIP)比例顯著高于CTD-ILD組和ⅡP組(p0.05),CT病變吸收率高于其他兩組,差異為臨界顯著性(p=0.058)。IPAF組的FEV1%和FVC%顯著低于ⅡP組(p0.05),但三組的肺功能改善率無顯著差異。3.首診分型劃分的三組在生存和復(fù)發(fā)上均無顯著差異,隨訪后再次分組,三組的生存有臨界顯著性(p=0.051),IPAF組和CTD-ILD組的復(fù)發(fā)風(fēng)險高于ⅡP組(p=0.025)。4.CT表現(xiàn)為UIP是間質(zhì)性肺炎(p0.001)患者的存活相關(guān)預(yù)測因素,也是CTD-ILD(p0.001)、IPAF(p=0.031)和ⅡP(p=0.003)患者的存活相關(guān)預(yù)測因素。5.Jo-1陽性是間質(zhì)性患者復(fù)發(fā)的獨立危險因素(p=0.020),DLCO改善率每單位增加(p=0.022)和CT病變吸收(p=0.003)是復(fù)發(fā)的獨立保護(hù)因素。結(jié)論:1.CTD-ILD、IPAF和ⅡP組患者的臨床特征、基線肺功能、影像學(xué)分型和CT病變吸收情況存在顯著差異;2.隨訪過程中部分IPAF和ⅡP患者被診斷為CTD-ILD,因此確立IPAF和ⅡP的診斷需要隨診觀察。3.CT表現(xiàn)為UIP是間質(zhì)性肺炎患者的存活相關(guān)預(yù)測因素,也是CTD-ILD、IPAF和ⅡP患者的存活相關(guān)預(yù)測因素。4.隨訪后重新分組的ⅡP組復(fù)發(fā)風(fēng)險低于IPAF組和CTD-ILD組,Jo-1陽性是復(fù)發(fā)的獨立危險因素。
[Abstract]:Background: some of the patients with idiopathic interstitial pneumonia (鈪，

本文編號：1742066