本文關(guān)鍵詞：成人肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥9例臨床分析

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【摘要】：目的:探討成人肺朗格漢斯細胞組織細胞增生癥的臨床特征,提高診治水平,減少漏、誤診。方法:對2004年2月至2014年11月廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院確診的9例成人肺LCH患者的臨床資料進行回顧性分析,總結(jié)其臨床表現(xiàn)、肺功能、影像學、病理學、治療及轉(zhuǎn)歸等資料并結(jié)合國內(nèi)外文獻探討其臨床特征。結(jié)果:①成人肺LCH共9例,其中PLCH 3例,年齡分別為18歲、23歲、27歲,均為男性;MS-LCH肺受累6例,年齡17-71歲,平均年齡(29.67±20.65)歲,男女比例1:1。吸煙4例(4/9)。9例肺LCH均無慢性基礎疾病史,無特殊藥物和環(huán)境接觸史。②臨床特征:呼吸道常見癥狀為咳嗽(8/9)、咳痰(8/9)以及呼吸困難(6/9);自發(fā)性氣胸5例(5/9);胸痛(1/9)和咯血(1/9)少見。全身非特異性癥狀為體重下降(4/9),無發(fā)熱、盜汗等。肺部體征有氣胸體征(4/9)、Up音(2/9)、P2亢進(2/9)等,無Velcro音。3例PLCH無肺外癥狀和體征。6例MS-LCH肺受累出現(xiàn)尿崩癥(2/6)、腹痛(1/6)、骨痛(1/6)、聽力下降(1/6)、皮膚瘙癢(1/6)等肺外癥狀以及腹部壓痛(1/6)、皮疹(1/6)、耳后腫物(1/6)、皮膚鞏膜黃染(1/6)、外耳道溢液(1/6)等肺外體征。無杵狀指/趾。③肺部影像學:囊腔影(8/9)、網(wǎng)格影(6/9)、肺野透亮度增加(5/9)、氣胸(4/9)、結(jié)節(jié)影(3/9)、胸膜增厚(3/9)等;病變部位以兩中上肺為主,可累及兩肺。④肺功能:混合性通氣功能障礙并彌散功能障礙6例(6/9),單純阻塞性通氣功能障礙1例(1/9),阻塞性通氣功能障礙并彌散功能障礙1例(1/9)。⑤實驗室和器械檢查:3例PLCH血常規(guī)示白細胞總數(shù)(WBC)升高(2/3)、嗜酸粒細胞百分比升高(1/3);肝腎功能、血糖、凝血功能、心肌酶、腫瘤標記物正常;自身抗體譜陰性。6例MS-LCH肺受累中,血常規(guī)示W(wǎng)BC升高(2/6)、嗜酸粒細胞百分比升高(2/6);存在肝功能(4/6)、血脂(1/6)、甲功(1/6)等異常,腎功能、心肌酶、腫瘤標記物未見明顯異常;自身抗體譜陰性;出現(xiàn)肝臟B超(3/6)、心超(2/6)、甲狀腺B超(1/6)、骨ECT(1/6)、顱腦MRI(1/6)、垂體MRI(1/6)等器械檢查異常。3例(3/9)纖維支氣管鏡檢查示鏡下呈炎癥改變,2例(2/9)鏡下未見明顯異常。⑥肺組織病理:光鏡下見病理性朗格漢斯細胞浸潤,免疫組化染色CD1α、S-100、CD68陽性。⑦治療和預后:3例PLCH中,激素治療3例(3/3),肺部病灶改善3例(3/3)。6例MS-LCH肺受累中,激素治療5例(5/6),免疫抑制劑治療2例(2/6),拒絕治療1例(1/6);激素治療后2例(2/6)MS-LCH肺部病灶改善,2例(2/6)肺部病灶進展,1例(1/6)肺部病灶穩(wěn)定,2例(2/6)肺外受累情況惡化,2例(2/6)肺外受累情況未見改善;死亡病例2例(2/6)。結(jié)論:1、PLCH多見于吸煙的20-40歲男性,起病隱匿,進展緩慢;MS-LCH肺受累部分幼年起病,進展較快。2、PLCH局限于肺部表現(xiàn),而MS-LCH肺受累還有肺外表現(xiàn)。3、肺LCH的特征性影像學表現(xiàn)為彌漫結(jié)節(jié)影和/或囊腔影;肺功能可出現(xiàn)阻塞性通氣功能障礙。4、肺組織病理見到病理性LC是確診的依據(jù),免疫組化染色CD1α、S-100、CD68陽性可協(xié)助診斷;TBLB和胸腔鏡肺活檢是獲取肺組織的主要手段。5、激素治療可顯著改善肺部病灶,但對肺外受累器官和組織療效差;PLCH預后比MS-LCH肺受累好。
【學位授予單位】：廣西醫(yī)科大學
【學位級別】：碩士
【學位授予年份】：2015
【分類號】：R563

【參考文獻】

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1 黃露露;于世英;劉勝文;韓林;;中樞神經(jīng)系統(tǒng)朗格漢斯細胞組織細胞增生癥1例報道并文獻復習[J];神經(jīng)損傷與功能重建;2013年03期

2 謝世光;蔡柏薔;黃蓉;;肺郎格罕細胞組織細胞增多癥7例臨床分析[J];中國實用內(nèi)科雜志;2006年23期

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本文編號：1199071