繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病的肺泡蛋白沉積癥三例報告并文獻復習
本文關鍵詞:繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病的肺泡蛋白沉積癥三例報告并文獻復習
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【摘要】:目的提高對繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病的肺泡蛋白沉積癥的認識。方法對3例繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病的肺泡蛋白沉積癥患者的臨床資料進行整理分析,并結合相關文獻進行復習。結果3例患者均排除先天性、自身免疫性、職業(yè)吸入性肺泡蛋白沉積癥,2例為繼發(fā)于慢性粒細胞白血病,1例繼發(fā)于骨髓增生不良綜合征,患者胸部CT表現(xiàn)與典型PAP表現(xiàn)有許多不同。3例患者均為經(jīng)支氣管鏡肺泡灌洗后病理診斷,其中1例患者吸入重組人粒細胞-巨噬細胞集落刺激因子(GM-CSF)治療后病灶吸收。結論繼發(fā)于血液系統(tǒng)疾病的肺泡蛋白沉積癥比較罕見,高分辨率CT特征不明顯是延誤診治的主要原因,部分患者吸入GM-CSF治療有效。
【作者單位】: 南京大學附屬鼓樓醫(yī)院呼吸內(nèi)科;
【分類號】:R563.9
【正文快照】: 肺泡蛋白沉積癥(PAP)最初于1958年由Rosen等[1]首先報道,是一種罕見病。各個年齡均可發(fā)病,以成年人多見。干咳、呼吸困難是其最常見的臨床癥狀。迄今,PAP的病因及發(fā)病機制尚不清楚。其中,繼發(fā)性PAP有相關疾病或可能的致病因子,如血液系統(tǒng)疾病、細胞毒藥物、職業(yè)相關的粉塵吸入
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