本文關(guān)鍵詞：肺泡蛋白沉積癥一例并文獻(xiàn)綜述

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【摘要】：背景肺泡蛋白沉積癥(pulmonary alveolar,proteinosis, PAP)是一類因肺泡腔及終末呼吸道內(nèi)表面活性物質(zhì)組分沉積引起的呼吸系統(tǒng)疾病。患者肺通氣和換氣功能障礙,引起進(jìn)行性呼吸困難等癥狀。胸部HRCT可見典型“鋪路石征”改變,顯微鏡檢見PAS染色陽性物質(zhì)沉積。支氣管肺泡灌洗是PAP的經(jīng)典治療方法,且對大多數(shù)病例有效。GM-CSF替代治療、血漿置換、生物制劑等免疫調(diào)節(jié)治療在一些患者中同樣取得療效。因本病罕見,臨床認(rèn)識不充分,可能存在一定誤診、漏診情況。病歷概述患者48歲男性,以“發(fā)熱伴咳嗽、咳痰20余天”為主訴入院。20余天前患者無明顯誘因出現(xiàn)畏寒、發(fā)熱,體溫最高38.00C,偶有咳嗽、咳白痰,無氣短、咯血等不適。外院胸片見斑片狀密度增高影,考慮“肺部感染”,抗感染治療后體溫降至正常,但胸片未見改善。遂收入我院,查體右肺可聞及散在哮鳴音,行胸部HRCT平掃見雙肺彌漫性“碎石征”改變、右側(cè)為著,肺功能提示彌散功能障礙,動脈血?dú)夥治鎏崾镜脱跹Y。排查病毒、結(jié)核、非典型病原體等,均未見感染證據(jù)；自身抗體譜大致正常,腫瘤標(biāo)記物中CEA、CA15-3、CYFRA21-1高于正常。為明確肺部病變性質(zhì),進(jìn)一步行支氣管鏡檢查及TBLB,并于右肺行支氣管肺泡灌洗。所得BALF外觀混濁,病原學(xué)檢查未見異常,病理可見多量PAS染色陽性的蛋白樣物質(zhì)；肺組織病理見肺泡腔內(nèi)PAS染色陽性粉紅色液體滲出,未見癌細(xì)胞。綜上診斷肺泡蛋白沉積癥,先后行三次支氣管肺泡灌洗治療,治療后患者癥狀改善、體征消失,胸部HRCT見病變范圍及嚴(yán)重程度較前減輕。出院后定期隨訪,病情穩(wěn)定。結(jié)論1.肺泡蛋白沉積癥的臨床表現(xiàn)缺乏特異性,典型患者癥狀、體征相對較輕,肺部影像學(xué)改變顯著,抗生素、激素治療無效,臨床如遇到類似情況需想到PAP可能。2.肺組織病理及BALF細(xì)胞學(xué)檢查在診斷中具有極高價(jià)值,如發(fā)現(xiàn)肺泡腔內(nèi)大量PAS染色陽性的蛋白樣物質(zhì)沉積可確診。3.大多數(shù)患者經(jīng)全肺灌洗或支氣管肺泡灌洗治療,可獲得較好療效。
【關(guān)鍵詞】：肺泡蛋白沉積癥 表面活性物質(zhì) 支氣管肺泡灌洗
【學(xué)位授予單位】：北京協(xié)和醫(yī)學(xué)院
【學(xué)位級別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2015
【分類號】：R563
【目錄】：

• 中文摘要5-7
• 英文摘要7-9
• 符號說明9-10
• 引言10-11
• 病例報(bào)告11-16
• 討論16-19
• 結(jié)論19-20
• 附圖20-22
• 參考文獻(xiàn)22-24
• 綜述一 自身免疫性肺泡蛋白沉積癥24-31
• 參考文獻(xiàn)28-31
• 綜述二 肺泡蛋白沉積癥研究進(jìn)展31-44
• 參考文獻(xiàn)39-44
• 附錄部分44-45
• 致謝45-46
• 個(gè)人簡歷46

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本文編號：1071356