【摘要】：目的:研究嬰兒肝內(nèi)膽汁淤積(Infant Intrahepatic Cholestasis,IHC)的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)特點(diǎn),并與膽道閉鎖(Biliary Atresia,BA)患兒進(jìn)行對(duì)比,盡可能減少誤診及不必要的手術(shù)干預(yù)措施;同時(shí)對(duì)必要手術(shù)治療的IHC患兒的手術(shù)指征及效果進(jìn)行探討,以提供IHC的臨床診斷思路及療效評(píng)價(jià),使外科治療更加精準(zhǔn)化。方法:選擇2013年1月至2018年12月在廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院小兒外科住院并接受手術(shù)治療的54例IHC患兒及同時(shí)期的72例BA患兒作為研究對(duì)象,回顧性分析兩組患兒術(shù)前的臨床特點(diǎn)、重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)檢查結(jié)果的特點(diǎn)及對(duì)比,并對(duì)IHC組患兒進(jìn)行術(shù)后隨訪及治療效果的歸納評(píng)價(jià)。結(jié)果:54例IHC患兒及72例BA患兒術(shù)前臨床表現(xiàn)、重點(diǎn)實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)檢查對(duì)比中,BA組排陶土樣便的發(fā)生率(57/72,79.2%)明顯高于IHC組(11/54,20.4%),差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.000),對(duì)BA診斷的敏感度、特異度、準(zhǔn)確度分別為79.2%、79.6%、79.4%。BA組的γ-GT水平(696.1±464.6U/L)明顯高于IHC組(281.2±342.1U/L),差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.004);γ-GT≥276U/L對(duì)BA診斷的敏感度、特異度、準(zhǔn)確度分別為80.6%、74.1%、77.3%。B超發(fā)現(xiàn)膽囊發(fā)育異常或未探及膽囊者BA組(56/72,77.8%)高于IHC組(21/54,38.9%),差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.000),對(duì)BA診斷的敏感度、特異度、準(zhǔn)確度分別為77.8%、61.1%、70.6%。核素肝膽動(dòng)態(tài)顯像檢查BA組24小時(shí)未見腸道放射性分布發(fā)生率(37/39,94.9%)高于IHC組(9/27,33.3%),差異具有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.000)。余TBil、DBil、TBA、ALT、AST、肝脾腫大發(fā)生率、差異均無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義。對(duì)54例IHC組患兒進(jìn)行術(shù)后隨訪,54例中有6例失訪,獲訪的48例中死亡2例;生存的46例患兒均已無(wú)皮膚、鞏膜黃染等表現(xiàn),其中42例復(fù)查肝功能各項(xiàng)指標(biāo)均無(wú)明顯異常;退黃時(shí)間分布為15天-14個(gè)月,中位退黃時(shí)間為2-3個(gè)月;剩余4例中1例復(fù)查肝功能DBil稍偏高(至隨訪截止時(shí)間為術(shù)后8月),2例復(fù)查肝功能仍有AST及ALT升高(至隨訪截至?xí)r間分別為術(shù)后8月和術(shù)后6月),1例復(fù)查肝功能仍有TBA升高。2例患兒術(shù)后復(fù)查腹部彩超顯示仍有肝臟回聲光點(diǎn)增粗,余患兒復(fù)查腹部彩超未見明顯異常。結(jié)論:(1)IHC與BA患兒癥狀相似之處較多,術(shù)前鑒別診斷較困難;解陶土樣便、首次黃疸發(fā)生時(shí)間1月齡、血清γ-GT水平明顯升高、B超探及膽囊發(fā)育及形態(tài)異常、核素肝膽動(dòng)態(tài)顯像顯示腸道無(wú)放射性分布等對(duì)于二者鑒別診斷有一定的意義,聯(lián)合診斷可減少誤診。(2)膽囊造瘺沖洗對(duì)IHC患兒,尤其是產(chǎn)生明顯膽道梗阻的情況有較好的治療效果,可以緩解患兒肝臟壓力,促進(jìn)淤積膽汁排出。但對(duì)于病因不明且不考慮BA的患兒,外科醫(yī)生對(duì)手術(shù)探查及沖洗的指征仍需謹(jǐn)慎評(píng)估,盡可能減少不必要的手術(shù)干預(yù),盡量做到精準(zhǔn)化治療。
【圖文】：

C Curve of Differential Diagnosis of IHC and BA by Various LIndicators圖 2-1 各項(xiàng)肝功能指標(biāo)對(duì) IHC 及 BA 鑒別診斷的 ROC 曲線患兒 B 超檢查結(jié)果對(duì)比
【學(xué)位授予單位】：廣西醫(yī)科大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：碩士
【學(xué)位授予年份】：2019
【分類號(hào)】：R714.255

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本文編號(hào)：2697958