【摘要】：背景靜脈內(nèi)平滑肌瘤病(Intravascular leiomyomatosis,IVL)是一種罕見(jiàn)的間充質(zhì)腫瘤,其在組織學(xué)上為良性,卻有類似于惡性腫瘤的生物學(xué)行為,少數(shù)病例可延伸至下腔靜脈、右心甚至肺動(dòng)脈,嚴(yán)重者引起猝死。其臨床表現(xiàn)多樣,但無(wú)特異性,部分患者可無(wú)任何臨床癥狀,亦無(wú)特異性血清學(xué)腫瘤標(biāo)志物,導(dǎo)致IVL早期診斷困難,漏診率高。由于IVL發(fā)病率很低,其多以病例報(bào)告和病例隊(duì)列報(bào)告的形式被報(bào)道。目的探討IVL的流行病學(xué)特點(diǎn)、臨床特點(diǎn)與診斷、病理特征、治療及預(yù)后因素分析。方法收集山東大學(xué)齊魯醫(yī)院自2007年1月1日至2019年3月31日間收治的20例通過(guò)病理證實(shí)診斷為IVL的病例,整理其臨床資料,并通過(guò)PubMed文獻(xiàn)數(shù)據(jù)庫(kù)檢索相關(guān)文獻(xiàn),納入來(lái)自于215篇病例報(bào)告中的274例IVL病例,將納入的所有IVL患者的病例資料進(jìn)行匯總分析。利用SPSS 23.0軟件進(jìn)行數(shù)據(jù)處理和統(tǒng)計(jì)分析。描述數(shù)據(jù)分布特征時(shí),先對(duì)數(shù)據(jù)進(jìn)行K-S檢驗(yàn),符合正態(tài)分布的數(shù)據(jù)采用均數(shù)表示,不符合正態(tài)分布的數(shù)據(jù)則采用中位數(shù)(四分位數(shù)間距)表示。對(duì)分類變量間的比較用卡方檢驗(yàn)。采用Kaplan-Meier法描繪各變量的無(wú)進(jìn)展生存(Progressionfree survival,PFS)曲線,將可能有意義的自變量納入Cox回歸模型進(jìn)行多因素生存分析。結(jié)果1.山東大學(xué)齊魯醫(yī)院在2007年1月至2019年2月間,共收治子宮肌瘤病例20436例,其中經(jīng)病理證實(shí)為IVL者20例,占所有平滑肌瘤病例的0.97‰。文獻(xiàn)檢索共納入來(lái)自于215篇病例報(bào)告中的274例IVL病例。2.IVL患者中75.9%為經(jīng)產(chǎn)婦,首次確診年齡介于21-81歲,中位首次確診年齡(P25,P75)為46(40,51)歲。發(fā)病年齡45歲和≥45歲的IVL患者在生存分析中無(wú)顯著差異(P=0.360)。3.33.9%的IVL患者既往有子宮肌瘤病史,22.6%既往有子宮切除手術(shù)史。但子宮切除手術(shù)史不影響預(yù)后(P=0.213)。4.IVL患者靜脈內(nèi)腫瘤中位最大直徑(P25,P75)為18.0(6.0,33.5)cm。靜脈內(nèi)腫瘤大小不是IVL的預(yù)后影響因素(P=0.445)。5.不同分期IVL患者間的生存分析無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)差異(P=0.323)。6.CA125總陽(yáng)性率為21.2%,而不同期別1VL患者的血清CA125陽(yáng)性率并不相同,Ⅰ、Ⅱ期患者血清CA125陽(yáng)性率為11.8%,低于Ⅲ、Ⅳ期(31.3%),但差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P=0.225)。CA125升高與否不影響預(yù)后(P=0.452)。7.是否切除雙側(cè)卵巢(P=0.045)、腫瘤是否全部切除(P=0.003)是影響靜脈內(nèi)平滑肌瘤病預(yù)后的獨(dú)立危險(xiǎn)因素,而一期手術(shù)或二期手術(shù)(P=0.900)、首次術(shù)后是否應(yīng)用內(nèi)分泌治療(P=0.883)對(duì)預(yù)后無(wú)顯著影響。結(jié)論1.IVL是一種較為罕見(jiàn)的良性平滑肌腫瘤,占所有平滑肌瘤病例的0.97‰。2.IVL臨床表現(xiàn)多樣,30%患者可無(wú)任何癥狀,亦無(wú)特異性血清學(xué)腫瘤標(biāo)志物,在延伸至下腔靜脈及以上部位前極易漏診,加強(qiáng)術(shù)中及術(shù)后對(duì)子宮內(nèi)和宮旁靜脈的檢查有助于提高早期診斷率。3.女性在檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)靜脈內(nèi)占位,并同時(shí)存在子宮肌瘤或有子宮肌瘤手術(shù)史,應(yīng)警惕IVL。4.手術(shù)是IVL的首選治療方式,切除雙側(cè)卵巢、切除全部腫瘤可改善IVL患者預(yù)后,有助于降低復(fù)發(fā)率,延長(zhǎng)復(fù)發(fā)間隔。
【圖文】：

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