本文選題：可逆性后部腦病綜合征　切入點(diǎn)：子癇前期-子癇　出處：《山東大學(xué)》2016年博士論文

【摘要】：可逆性后部腦病綜合征(posterior reversible encephalopathy syndrome,PRES)是一種新近認(rèn)識(shí)的、多病因的、神經(jīng)臨床影像綜合征。作為一種典型臨床癥狀和特征性影像學(xué)表現(xiàn)的代名詞,PRES的病理、臨床和影像學(xué)特征反映了腦部血流和水分快速波動(dòng)的特點(diǎn)。PRES發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)大多來(lái)源于神經(jīng)影像學(xué)研究資料,其確切發(fā)病機(jī)制至今并不完全清楚,且存在爭(zhēng)議。PRES的發(fā)生主要取決于毛細(xì)血管濾過壓和血腦屏障(blood-brain barrier,BBB)的完整性。高血壓和內(nèi)皮功能障礙在PRES發(fā)病中發(fā)揮著重要作用,急性血壓變化或/和過度釋放的前炎性細(xì)胞因子直接損害,導(dǎo)致血管內(nèi)皮功能損傷和功能障礙,最終腦血管自身調(diào)節(jié)功能障礙、BBB破壞和血管源性腦水腫。血壓升高與內(nèi)皮功能障礙在PRES觸發(fā)作用中的主導(dǎo)地位、水腫腦組織的低灌注與高灌注狀態(tài)為目前爭(zhēng)論的焦點(diǎn)。部分學(xué)者研究認(rèn)為：在系統(tǒng)性疾病和病理過程中,免疫系統(tǒng)和內(nèi)皮細(xì)胞激活,前炎性細(xì)胞因子釋放等瀑布樣級(jí)聯(lián)反應(yīng),血管通透性升高,BBB破壞,PRES發(fā)生。內(nèi)皮細(xì)胞激活和功能障礙在PRES發(fā)病中發(fā)揮核心作用,高血壓作為其病理結(jié)果之一,并沒參與PRES的發(fā)生,甚至在一定程度上對(duì)限制PRES發(fā)展、增加腦灌注起到保護(hù)作用。與高血壓在腦血管自身調(diào)節(jié)功能障礙中發(fā)揮重要作用的觀點(diǎn)截然相反。子癇前期-子癇是妊娠期特有的多系統(tǒng)受累的高血壓疾病。內(nèi)皮細(xì)胞激活和功能障礙被認(rèn)為子癇前期-子癇的核心病理特征,血管痙攣是其關(guān)鍵病理特點(diǎn),高血壓是基本的診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腎臟為子癇前期常見的潛在受累靶器官。子癇前期的中樞神經(jīng)系統(tǒng)主要表現(xiàn)：反射亢進(jìn)、頭痛、視覺障礙、意識(shí)狀態(tài)改變和子癇,部分嚴(yán)重病例甚至出現(xiàn)腦出血。。腎小球內(nèi)皮增生作為子癇前期特有的病理?yè)p害形式,蛋白尿被認(rèn)為腎小球內(nèi)皮損傷的主要癥狀。目前,我們對(duì)PRES各方面的認(rèn)識(shí),主要來(lái)源于散在的病例報(bào)道和回顧性病例觀察研究。由于研究樣本量大小、納入標(biāo)準(zhǔn)、相關(guān)的潛在病因及基礎(chǔ)疾病、研究方法等的差異,研究結(jié)果也各不相同。子癇前期-子癇神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)的發(fā)病機(jī)制仍不明確,由于技術(shù)和倫理問題的原因,有關(guān)人類妊娠或子癇前期腦血管適應(yīng)性變化的實(shí)驗(yàn)數(shù)據(jù)缺乏,中樞神經(jīng)系統(tǒng)組織病理學(xué)與血液動(dòng)力學(xué)變化之間的聯(lián)系難以建立。PRES作為多病因的異質(zhì)性疾病實(shí)體,子癇前期-子癇為其常見臨床病因和誘因之一。自從首次描述子癇和PRES二者之間的關(guān)系以來(lái),已有散在病例和小樣本的病例觀察研究,但進(jìn)步支持證明的全面性、系統(tǒng)性的大樣本臨床研究少見。在此,我們對(duì)單病因的PRES病例隊(duì)列,48例子癇前期-子癇相關(guān)性PRES進(jìn)行全面系統(tǒng)的研究分析,以提高臨床醫(yī)師對(duì)PRES的臨床、影像學(xué)特征和發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí)。目的：探討子癇前期-子癇相關(guān)性PRES的臨床表現(xiàn)、實(shí)驗(yàn)室檢查及影像學(xué)特點(diǎn),主要包括：1 PRES的主要臨床表現(xiàn)特征；2 PRES腦水腫病灶分布范圍、模式、程度、性質(zhì)等影像學(xué)特點(diǎn)；3 PRES腦水腫分布范圍、模式、程度、性質(zhì)與血壓、部分血液生化指標(biāo)之間的關(guān)系。從而進(jìn)步提高臨床醫(yī)師對(duì)PRES的臨床、影像學(xué)特點(diǎn)及發(fā)病機(jī)制的認(rèn)識(shí),為合理治療提供可能的依據(jù),為子癇前期-子癇和PRES的進(jìn)步研究提供新的方法和思路。方法：本研究為單中心病例觀察研究,選擇2006年12月至2015年12月神經(jīng)內(nèi)科住院的連續(xù)子癇前期-子癇相關(guān)性PRES病例為研究對(duì)象。采用回顧性分析方法,收集病例一般資料、臨床、實(shí)驗(yàn)室檢查及腦磁共振成像(magnetic resonance imaging,MRI)資料,評(píng)估PRES病灶分布范圍、模式、水腫程度及性質(zhì),并分析病灶分布范圍、模式、程度、性質(zhì)與血壓、部分血液生化指標(biāo)之間的關(guān)系。結(jié)果：1一般資料48例子癇前期-子癇相關(guān)性PRES病例被納入研究范圍,年齡18～43歲(24±2.5歲)；初產(chǎn)婦36例,經(jīng)產(chǎn)婦12例；發(fā)病孕周22+3-42+5,平均34.8周；子癇前期6例,子癇42例：其中產(chǎn)前子癇24例,產(chǎn)時(shí)子癇2例,產(chǎn)后子癇16例(其中遲發(fā)性產(chǎn)后子癇10例)；剖宮產(chǎn)39例,經(jīng)陰道生產(chǎn)9例,死胎7例。所有病例均無(wú)慢性高血壓病及癲癇發(fā)作史等,無(wú)藥物濫用及吸煙酗酒史。2 臨床癥狀、體征及實(shí)驗(yàn)室檢查2.1神經(jīng)系統(tǒng)癥狀按出現(xiàn)頻率依次為：癲癇發(fā)作42例(87.5%),32例(76%,32/42)多次發(fā)作,5例呈癲癇持續(xù)狀態(tài)；頭痛38例(79%),其中27例早于癲癇發(fā)作；意識(shí)障礙32例(67%),其中13例癲癇發(fā)作前出現(xiàn)；視覺障礙28例(54%,包括皮質(zhì)盲10例),16例癲癇發(fā)作前出現(xiàn),24例同時(shí)合并頭痛癥狀。2.2癲癇發(fā)作前或入院后首次血壓水平：收縮壓(systolic pressure, SP)128-230 mmHg,平均169.7 mmHg,"g160 mmHg34例；舒張壓(diastolic pressur, DP) 70-145mmHg,平均107.1 mmHg, "g110mmHg26例；平均動(dòng)脈壓(mean arterial pressure, MAP) 93.3-163.3 mmHg,平均127.7 mmHg,其中≥150mmHg 8例。2.3 44例病例呈不同程度低蛋白血癥,血清白蛋白13-31.4g/L；45例尿蛋白陽(yáng)性,其中尿蛋白(+-2+)者18例,(3+-4+)者24例；13例合并合并溶血、肝酶升高、血小板減少(hemolysis, elevated liverenzymes, low platelet count, HELLP)綜合征；2例行腰椎穿刺檢查,腰穿壓力分別為200、250mm水柱,腦脊液蛋白均輕度升高。3 PRES影像學(xué)特點(diǎn)及與血壓、血生化指標(biāo)之間的關(guān)系3.1 PRES腦水腫分布范圍：48例中頂、枕葉受累各41例(85%),其他非典型受累部位依次為：額葉36例(75%),顳葉25例(52%),基底節(jié)區(qū)18例(38%),胼胝體壓部12例(23%),腦干9例(19%),小腦半球7例(15%)。18例基底節(jié)區(qū)受累病例病灶分布廣泛,與其他30例無(wú)基底節(jié)區(qū)受累病例比較：血尿素氮、肌酐水平及水腫程度評(píng)分均顯著升高,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05),而SP、DP、MAP、血尿酸、白蛋白水平差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。3.2 PRES病灶分布模式：除11例(23%)以頂枕葉分布為主的經(jīng)典型以外,可見其他3種影像學(xué)分布模式：以全腦分水嶺區(qū)彌漫性分布為主的全腦型13例(27%)、額上溝型19例(40%),以單側(cè)、不對(duì)稱或部分受累為主的部分或不對(duì)稱型5例(10%)。重度血壓升高組和輕度血壓升高組病灶影像學(xué)分布模式差異無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。3.3 48例PRES病例腦水腫程度評(píng)分：1分3例(6.3%)、2分9例(18.7%)、3分14例(29.2%)、4分12例(25.0%)、5分10例(20.8%)。經(jīng)Spearman相關(guān)分析發(fā)現(xiàn)：48例病例腦水腫程度評(píng)分分別與SP、MAP、血尿素氮、肌酐水平均具有相關(guān)性(R依次為0.367、0.332、0.473、0.489,P0.05),而與DP、血尿酸、白蛋白水平均無(wú)相關(guān)性(P0.05)。3.4 15例(31.2%)出現(xiàn)細(xì)胞毒性水腫,與無(wú)細(xì)胞毒性水腫組比較,細(xì)胞毒性水腫組血肌酐、尿素氮水平及腦水腫程度評(píng)分顯著升高,差異有統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)；而血壓、血尿酸、白蛋白水平比較無(wú)統(tǒng)計(jì)學(xué)意義(P0.05)。3.526例接受顱腦MR復(fù)查,19例2周后復(fù)查病灶完全消失,3例遺留單純白質(zhì)異常信號(hào),1例復(fù)查示右側(cè)頂葉滲血可能,同時(shí)遺留白質(zhì)異常信號(hào),1例遺留左側(cè)頂葉層狀壞死。結(jié)論：1子癇前期-子癇是PRES常見的臨床病因,PRES為子癇前期-子癇原發(fā)性的中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害,可作為子癇前期-子癇可行性的研究模式。2子癇前期-子癇相關(guān)性PRES臨床癥狀典型,除癲癇發(fā)作外,頭痛、視覺障礙及意識(shí)障礙較常見,可早于癲癇發(fā)作,局灶性癥狀少見。3除經(jīng)典部位枕、頂葉外,額葉、顳葉、基底節(jié)區(qū)等部位累及常見；多見3種主要病灶分布模式,不典型的部分或不對(duì)稱型也較常見；細(xì)胞毒性水腫多見；準(zhǔn)確識(shí)別其不典型影像學(xué)表現(xiàn)對(duì)正確診斷具有重要意義。4高血壓在PRES發(fā)生中發(fā)揮重要作用,但并非唯一因素。高血壓作為病理產(chǎn)物,與內(nèi)皮功能障礙互相滲透、互相作用,形成病理生理機(jī)制的惡性循環(huán),最終導(dǎo)致PRES,積極有效的血壓控制對(duì)于PRES的治療尤其重要。5對(duì)于臨床癥狀不典型的病例,如持續(xù)性視覺障礙或意識(shí)障礙、積極硫酸鎂和降壓藥物治療后癥狀無(wú)改善、伴有局灶性神經(jīng)缺損癥狀的病例,及時(shí)的診斷性影像學(xué)檢查是非常必要的。尤其對(duì)于遲發(fā)性產(chǎn)后子癇病例。6 PRES是動(dòng)態(tài)變化的病理過程,可逆性不是其自然病程,經(jīng)積極合理治療后臨床癥狀和影像學(xué)病灶可完全消失,部分病例可遺留白質(zhì)病變等,及時(shí)、正確的診治意義重大。
[Abstract]:......
【學(xué)位授予單位】：山東大學(xué)
【學(xué)位級(jí)別】：博士
【學(xué)位授予年份】：2016
【分類號(hào)】：R714.244

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本文編號(hào)：1721009