本文關(guān)鍵詞：兒童心肌病的磁共振特征

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【摘要】：目的:分析兒童心肌病磁共振的臨床影像學(xué)特點(diǎn)。方法:回顧性搜集我院64例臨床診斷兒童心肌病患者,其中心內(nèi)膜彈力纖維增生癥(EFE)26例,肥厚型心肌病(HCM)14例,擴(kuò)張型心肌病(DCM)16例,限制型心肌病(RCM)4例,致心律失常性右室心肌病(ARVC)2例,心肌致密化不全(NVM)2例。采用1.5T磁共振掃描,不能配合的患兒用0.5mL/kg水合氯醛鎮(zhèn)靜。所有患兒行黑血快速自旋回波(TSE)、亮血平衡穩(wěn)態(tài)自由進(jìn)動(dòng)梯度回波(balanced SSFP)電影,26例行快速自旋回波心肌延遲增強(qiáng),28例行相位敏感反轉(zhuǎn)恢復(fù)(PSIR)心肌延遲增強(qiáng)掃描。結(jié)果:26例EFE均有左室心腔擴(kuò)大,9例伴心肌變薄;16例心肌收縮運(yùn)動(dòng)幅度減低;左房增大7例;左室肌小梁增多增厚13例;瓣膜返流18例;心包積液7例,胸腔積液4例。14例HCM共有66個(gè)左室節(jié)段心肌增厚,室間隔的增厚14例,共累及45個(gè)節(jié)段,左室游離壁增厚12例,共累及21個(gè)節(jié)段。1例右室心尖部受累。左室內(nèi)乳頭肌異常4例。左室肌小梁增多增厚6例。16例DCM均有心腔擴(kuò)大,左室心肌變薄,左房左室同時(shí)顯著增大12例,8例為全心增大,僅左室增大2例。13例患者心室壁收縮運(yùn)動(dòng)幅度均明顯減低。左室游離壁肌小梁增粗增厚11例。瓣膜返流13例。心包積液9例,胸腔積液7例。4例RCM,均為雙心室受累,舒張運(yùn)動(dòng)受限,心室腔大小正常,雙側(cè)心房明顯擴(kuò)張,6例瓣膜返流。下腔靜脈擴(kuò)張4例。心包積液3例。2例ARVC,MRI均可見右室流出道擴(kuò)張,局部室壁變薄,"手風(fēng)琴征"陽(yáng)性。2例NVM,左室心內(nèi)膜及肌小梁明顯增厚,交叉呈網(wǎng),相鄰心肌變薄,NC/C約3.1~7.5。6例延遲強(qiáng)化,HCM 1例,EFE 2例,DCM 3例。結(jié)論:兒童心肌病的臨床表現(xiàn)多樣化,多伴有心功能異常,磁共振影像學(xué)表現(xiàn)有一定的特點(diǎn),兩者密切結(jié)合可以作出診斷。
【作者單位】： 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院;
【關(guān)鍵詞】： 兒童 兒科學(xué) 心肌疾病 磁共振成像
【分類號(hào)】：R445.2;R725.4
【正文快照】： 表1心肌病的種類及臨床表現(xiàn)疾病分類性別男/女年齡范圍中位年齡臨床表現(xiàn)家族史(明確/可疑)上呼吸道感染癥狀心功能不全及分級(jí)心臟雜音心律失常EFE(26)15/11 4個(gè)月~12歲1歲1月1/4 11 24(Ⅱ~Ⅳ級(jí))5 6HCM(14)12/2 6個(gè)月~13歲5個(gè)月8歲11月3/3 3 2(Ⅱ級(jí))7 6DCM(16)6/10 5~13歲10歲6

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