<正>肥厚型心肌�。╤ypertrophic cardiomyopathy,HCM）為較常見遺傳性心肌病,呈常染色體顯性遺傳。成人HCM發(fā)病率為0.02%～0.23%,兒童確切發(fā)病率未知,基于人口普查報告顯示,年發(fā)病率約為0.03～0.05/10000。臨床報道HCM是青少年和運動員猝死主要原因之一[1-3]。經(jīng)胸超聲心動圖（transthoracic echocardiography,TTE）是HCM臨床診斷、評估和隨訪的首選工具。約12%的 

【文章來源】：中華醫(yī)學超聲雜志(電子版). 2020,17(05)北大核心CSCD

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【圖文】：

一例非對稱性HCM患者TTE、左心聲學造影及CMR圖像。圖a為TTE示基底段前壁、前側(cè)壁、下側(cè)壁、下間隔心內(nèi)膜顯示不清；圖b為左心聲學造影示基底段心內(nèi)膜清晰，易于區(qū)分肌束、腱索與心肌組織；圖d為TTE中間段前壁與前側(cè)壁心內(nèi)膜邊界顯示欠清，乳頭肌與心肌區(qū)分困難；圖e為左心聲學造影中間段前壁清晰顯示，乳頭肌與心肌易于區(qū)分；圖g為TTE示心尖段似可見少許肌竇，與致密心肌間邊界不清；圖h為左心聲學造影心尖段能清晰顯示心尖段的肌竇，易于區(qū)分肌竇與心肌組織；相較于TTE，左心聲學造影能更清晰的顯示心內(nèi)膜，但對于前壁、側(cè)壁心外膜的顯示仍有不足

HCM也可累及右心室，但目前關(guān)于右心室壁受累HCM報道較少，右心室壁肥厚常被臨床忽略。Maron等[24]2007年報道，約30%HCM存在右心室壁肥厚。Mozaffarian等[25]、Comella等[26]報道，肥厚累及右心室高達67%～70%。孤立性右心室肥厚型心肌病，以右心室壁肥厚為主，不累及左心室壁者非常罕見，本中心曾報道1例[27]。右心室形態(tài)不規(guī)則，解剖結(jié)構(gòu)復雜，TTE評價易發(fā)生漏診。左心室超聲造影可提高右心室壁肥厚檢出率。目前對右心室壁肥厚認識尚不全面，當懷疑存在右心室病變時，左心室超聲造影可以提供更多有用的診斷信息。在本中心臨床實踐中，左心室超聲造影確實提高了右心室壁肥厚的檢出（圖4）。二、心肌超聲造影評價HCM心肌灌注

心肌超聲造影成像是在極低機械指數(shù)模式下，先破壞感興趣區(qū)心肌內(nèi)超聲微泡，通過測量與觀察心肌微泡再灌注的起始時間、持續(xù)時間、感興趣區(qū)心肌增強的程度，以及其動態(tài)增強曲線等參數(shù)，間接評價心肌血流灌注[7,28-29]。微泡灌注速度反映心肌血流速度，心肌內(nèi)造影劑濃度達到最大飽和時，其信號強度則反映毛細血管血容量。造影劑微泡再灌注達峰時間和（或）灌注濃度異常時，則表明心肌微循環(huán)系統(tǒng)血流速度和（或）血容量發(fā)生改變[7-8]。心肌超聲造影可用于評估HCM心肌灌注，指導經(jīng)皮肥厚心肌消融，評價心肌纖維化，對HCM治療及預后評價起著重要作用。

【參考文獻】：
期刊論文
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本文編號：3426077