目的:杜興型肌營養(yǎng)不良癥（ Duchenne muscular dystrophy,DMD）是一組X染色體連鎖隱性遺傳病,患病率為活產(chǎn)男嬰的1/3500,是人類第二常見隱性遺傳病。此疾病主要表現(xiàn)為兒童期起病的進行性肌無力、肌萎縮,常伴有認知障礙等中樞神經(jīng)系統(tǒng)合并癥。DMD是抗肌萎縮基因（dystrophin gene）突變的結(jié)果,導(dǎo)致其表達的抗肌萎縮蛋白異常,抗肌萎縮蛋白在許多組織中有表達,主要位于骨骼肌肌纖維膜內(nèi)表面,在中樞神經(jīng)系統(tǒng)大腦皮層的錐狀神經(jīng)元、海馬及小腦的Purkinje細胞有表達。而關(guān)于mdx模型（缺乏dystrophin或dystrophin處于非功能狀態(tài)的小鼠模型）的皮質(zhì)脊髓系統(tǒng)的組織結(jié)構(gòu)研究顯示感覺運動皮層神經(jīng)元數(shù)量和密度少于對照組。迄今為止,很少關(guān)于DMD患者的大腦的影像學(xué)研究,先前的DMD患者及mdx模型的頭顱MRI研究肉眼未見明顯大腦結(jié)構(gòu)異常。關(guān)于10例DMD患兒及17例成人對照組的PET研究顯示右側(cè)感覺運動皮層葡萄糖代謝減低。經(jīng)顱磁刺激研究顯示,DMD患者左側(cè)運動皮層的興奮性減低。與PET相比,功能磁共振（fMRI）對身體無放射性更適用于兒童研究。靜息態(tài)fM... 

【文章來源】：河北醫(yī)科大學(xué)河北省

【文章頁數(shù)】：53 頁

【學(xué)位級別】：碩士

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研究論文 杜興型肌營養(yǎng)不良癥的雙側(cè)感覺運動區(qū)的靜息態(tài)功能磁共振變化
    前言
    材料與方法
    結(jié)果
    附圖
    附表
    討論
    參考文獻
綜述 杜興型肌營養(yǎng)不良癥中樞神經(jīng)系統(tǒng)的結(jié)構(gòu)功能變化
致謝
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