本文關(guān)鍵詞：佩梅病的頭顱MRI隨訪改變及與臨床分型的關(guān)系

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【摘要】：目的探討佩梅病(PMD)患兒頭顱MRI進展特點及其與臨床分型的關(guān)系。方法分析20例經(jīng)臨床診斷為PMD患兒的MRI隨訪資料,按首次檢查年齡分為小年齡組(12個月,n=13)和大年齡組(≥12個月,n=7)。臨床診斷先天型7例,經(jīng)典型13例。對不同分組及分型間腦白質(zhì)髓鞘化程度進行分析和比較。結(jié)果首次MRI小年齡組腦葉白質(zhì)均未髓鞘化,大年齡組額頂葉皮層下、深部及側(cè)腦室周邊白質(zhì)髓鞘化率分別為14.29%(1/7)、14.29%(1/7)、28.57%(2/7)。深部結(jié)構(gòu)除腦橋外,小年齡組髓鞘化均低于大年齡組。隨訪MR發(fā)現(xiàn)小年齡組84.62%(11/13)患兒髓鞘化程度出現(xiàn)改變,大年齡組57.14%(4/7)患兒髓鞘化程度改變。經(jīng)典型腦葉及深部結(jié)構(gòu)(除胼胝體壓部)的髓鞘化進步率明顯高于先天型。結(jié)論 PMD在MRI上表現(xiàn)為髓鞘化明顯遲緩或缺乏,隨著病情的進展亦會出現(xiàn)相應(yīng)變化,影像學(xué)改變與臨床表型有一定的關(guān)系。
【作者單位】： 北京大學(xué)第一醫(yī)院影像科;北京大學(xué)第一醫(yī)院兒科;
【基金】：國家自然科學(xué)基金(30973227) 國家重點基礎(chǔ)研究發(fā)展計劃(973計劃)(項目2007CB5119004) 兒科遺傳性疾病分子診斷與研究北京市重點實驗室(Z141107004414036) 國家“十一五”科技支撐計劃課題(2012BAI09B04)
【分類號】：R741;R445.2
【正文快照】： 佩梅病(Pelizaeus-Merzbacher disease,PMD)是一種罕見的X連鎖遺傳性腦白質(zhì)病,發(fā)病原因為中樞神經(jīng)系統(tǒng)人類蛋白脂蛋白1(proteolipid protein 1,PLP1)基因突變[1]。美國報道的新生兒患病率約為1/50萬~1/30萬,德國報道的活產(chǎn)嬰兒患病率為0.13/10萬[2]。早期PMD臨床主要表現(xiàn)為眼

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本文編號：1240806